Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – skaza krwotoczna małopłytkowa prowadząca do niedokrwienia narządów na skutek współisniejących mikroangiopatii indukujących niedokrwistość hemolityczną. Niedokrwienie często dotyczy ośrodkowego układu nerwowego.
Epidemiologia
Epizody TTP występują u 4-6 mln ludzi rocznie. Częściej chorują kobiety niż mężczyźni (3:2) w wieku 30-40 lat. Zwiększoną częstość występowania obserwuje się w ciąży i okresie poporodowym.
Patogeneza
Za objawy TTP odpowiedzialne są zakrzepy z płytek krwi i nieznacznej ilości włóknika powstające w naczyniach włosowatych i drobnych tętniczkach wszystkich narządów. Do tworzenia skrzepów dochodzi na skutek uszkodzenia śródbłonka oraz niedoboru mieloproteinazy ADAMTS-13, która rozkłada "niezwykle wielkie multimery czynnika von Willebranda" (ULvWF - ultra large von Willebrand factor multimers) wiążące się z antygenami powierzchniowymi trombocytów powodując ich agregację. Wrodzony niedobór ADAMTS-13 mogący dziedziczyć się autosomalnie recesywnie (zespół Upshawa-Schulmana) jest charakterystyczny dla formy przewlekłej TTP z powtarzającymi się epizodami. Za ostre postacie choroby jest odpowiedzialne pojawiające się przeciwciało anty-ADAMTS-13 (wykrywa się je u 59-100% chorych z nabytym niedoborem ADAMTS-13).
Objawy
Choroba przeważnie rozpoczyna się nagle. Najczęstsze objawy to:
- gorączka (33%)
- silne bóle głowy (w 65% przypadków),
- bóle brzucha i mięśni,
- zaburzenia neurologiczne (w 90% przypadków)
- powiększenie wątroby i śledziony, żółtaczka (46% przypadków).
Leczenie
Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej polega obecnie na:
- intensywnym przetaczaniu świeżo mrożonego osocza 40-60ml/kg m.c. dziennie, wraz z plazmaferezą w celu suplementacji ADAMTS-13 oraz usunięcia przeciwciał anty-ADAMTS-13; schemat ten stosuje się aż do ustąpienia objawów neurologicznych, wyrównania liczby płytek krwi oraz normalizacji aktywności LDH,
- metyloprednizolon,
- w razie niepowodzenia terapii glikortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne (winkrystyna, cyklofosfamid)
- rytuksymab u chorych z wysokim mianem przeciwciał anty-ADAMTS-13 (4-8 tyg.),
- splenektomia dająca poprawę u części chorych powinna być wykonana po pierwszym epizodzie TTP,
- kocentrat krwinek czerwonych podaje się w przypadku znacznej niedokrwistości,
- przeciwwskazane jest podawanie heparyn oraz koncentratu krwinek płytkowych.
Pomimo leczenia śmiertelność u osób dorosłych dotkniętych TTP jest wysoka i wynosi około 20%. Przed wprowadzeniem terapii śmiertelność sięgała 90%. Ryzyko kolejnego epizodu TTP wynosi 30%. Do nawrotu najczęściej dochodzi w ciągu około 2 miesięcy od pierwszego epizodu.
Historia
Zakrzepowa plamica małopłytkowa została opisana po raz pierwszy w 1924 roku przez nowojorskiego lekarza Eli Moschcowitza u jego 16-letniej pacjentki. Moschcowitz nieprawidłowo przyczyny choroby upatrywał w działaniu toksyn.
Bibliografia
- Podstawy hematologii. Anna Dmoszyńska, Tadeusz Robak. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2003, s. 408-410. ISBN 83-88063-94-4.
- Choroby wewnętrzne, tom II. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-069-8.
Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.