Def:
ökad ventrikelvidd pga störningar i likvorcirkulationen
1. Icke-communicerande hydrocephalus. (ca 20% hos vuxna).
Nedsatt kommunikation mellan ventriklarna och subarachnolidalrummet, ffa
akveduktstenos (tex tumör, många idiopatiska), foramen Monroicysta.
Dessa pat kan opereras antingen med shunt eller ventriculocisternostomi.
Ventrikulostomi (görs laparoskopiskt) och har bra effekt i ca 50% av
fallen. Pga villusatrofi och nedsatt upptagningsförmåga i systemet
är ventrikulostomi inte tillräcklig i ca 50% av fallen. Dessa
får då shunt. Pat med icke-kommunicerande hydrocephalus kan
bli snabbt dåliga vid shuntdysfunktion. Obs! Kan även ge NPH
bild.
"Avstannad hydrocephalus": Patienter med partiellt icke-kommunicerande
hydrocephalus sedan många år men som först upptäcks
i vuxen ålder. Kan vara asymtomatiska.
2. Kommunicerande hydrocephalus. (ca 80% hos vuxna) Bristande
resorptionsförmåga i likvorsystemet.
Oftast normaltryckshydrocephalus NPH, men man kan även se förhöjt
tryck när man mäter i samband med operation. Trol förekommer
också intermittent tryckstegring, sk B-vågor.
orsak: 1/3 subarachnoidal blödning,
1/3 meningit, trauma, neurokirurgi, 1/3 idiopatiskt
Symtom:
1. gångrubbning: oftast debutsymtom. Bredspårig, stel, hasande,
vaggande, fastnar med fötterna i marken
2. Mentala symtom: vakenhetssänkning! subcortical/frontal demensbild.
3. Urininkontinens av trängningstyp. Debuterar oftast sent i förloppet.
Statusfynd: Ofta positiva primitivreflexer, paratoni, nedsatt balans,
sätter sig med en duns.
Utredning:
1. Neurologstatus
2. Neuropsykologisk bed
3. Sjugymnast och arbetsterapeut
4. Lab: Rutin, TSH, fT4, MMA, folat,
5. LP: tryckmätning, celler, elfores, borrelia
| 6.
Neuroradiologi |
|
CT
hjärna |
Vida
temporalhorn och tredjeventrikel, normal vida fåror. Ivans
index: ett mått på ventriklarnas vidd i relation till hjärnans
totala vidd. |
|
Periventrikulära
hypodensa områden, ffa längst fram på temporal hornen,
sk caps |
MRT
hjärna |
Vidgat
ventrikelsystem enl ovan, dessutom mjuka välavgränsade,
regelbundna, perihilära förändringar.
Ökat flöde i akvedukten är korrelerat till god effekt
av shuntop.
Utesluta akveduktstenos. |
|
OBS!
de periventrikulära infiltraten är inte specifika för
NPH utan kan även ses vid småkärlssjukdom.
och tvärtom:
Förändringar av småkärlstyp utesluter inte NPH,
man kan ju ha båda sjukdomarna |
|
|
| 7.
Isotopcisternografi: |
isotop
injiceras via LP. Man får en bild av likvorflödet. Vid
NPH -retrograd fyllnad, likvor flyter till ventriklarna istället
för ifrån. |
| 8.
SPECT |
Frontal
basal flödesreduktion?? mesial temporal hypoperfusion?? Bilden
ej specifik för NPH |
| 9.
Tapptest (tappar 50 ml likvor vid LP) |
Obs!
vissa kan bli bättre efter flera dagar. (pga likvorläckage
efter LP?) |
| 10.
Infusionsmanometri |
Man
infunderar NaCl vid LP och mäter tryckökningen i likvorrummet.
Om trycket ökar talar detta för dålig resorbtionsförmåga
i villi som vid NPH. |
Diff diagnos: småkärlssjukdom, Alzheimer, parkinson,
annan neurodegenerativ sjukdom.
Behandling: Shuntop- nästan enbart Ventrikuloperitoneala shuntar.
Vid upprepade infektioner kan man välja VentrikuloAtrial shunt. Se shuntar
Vissa pat
blir bättre även om inte ventrikelvidden minskar nämnvärt
Prognos: mkt olika. På Sahlgrenska ca 85% bättre efter
shuntop. Obs! även om pat inte blir bättre avlägsnas inte
shunten om det inte blir komplikationer.
Positiv prognos vid op: |
tidig
gångrubbning, innan mentala symtom |
| |
vakenhetssänkning/trötthet. |
| |
känd
etiologi |
| |
kort
duration |
| |
typiska
CT/MRT förändringar vida temporal horn och rundad 3:e ventrikal |
| |
Retrograd
fyllnad på isotopcisternografi |
| |
pos
tapptest |
| |
frontal
hypoperfusion på SPECT |
| |
Positiv
infusionsmanometri |
|
|