Hydrocefalus

Def: ökad ventrikelvidd pga störningar i likvorcirkulationen

1. Icke-communicerande hydrocephalus. (ca 20% hos vuxna). Nedsatt kommunikation mellan ventriklarna och subarachnolidalrummet, ffa akveduktstenos (tex tumör, många idiopatiska), foramen Monroicysta. Dessa pat kan opereras antingen med shunt eller ventriculocisternostomi. Ventrikulostomi (görs laparoskopiskt) och har bra effekt i ca 50% av fallen. Pga villusatrofi och nedsatt upptagningsförmåga i systemet är ventrikulostomi inte tillräcklig i ca 50% av fallen. Dessa får då shunt. Pat med icke-kommunicerande hydrocephalus kan bli snabbt dåliga vid shuntdysfunktion. Obs! Kan även ge NPH bild.

"Avstannad hydrocephalus": Patienter med partiellt icke-kommunicerande hydrocephalus sedan många år men som först upptäcks i vuxen ålder. Kan vara asymtomatiska.

2. Kommunicerande hydrocephalus. (ca 80% hos vuxna) Bristande resorptionsförmåga i likvorsystemet.
Oftast normaltryckshydrocephalus NPH, men man kan även se förhöjt tryck när man mäter i samband med operation. Trol förekommer också intermittent tryckstegring, sk B-vågor.
orsak: 1/3 subarachnoidal blödning, 1/3 meningit, trauma, neurokirurgi, 1/3 idiopatiskt

Symtom:

1. gångrubbning: oftast debutsymtom. Bredspårig, stel, hasande, vaggande, fastnar med fötterna i marken
2. Mentala symtom: vakenhetssänkning! subcortical/frontal demensbild.
3. Urininkontinens av trängningstyp. Debuterar oftast sent i förloppet.

Statusfynd: Ofta positiva primitivreflexer, paratoni, nedsatt balans, sätter sig med en duns.

Utredning:

1. Neurologstatus
2. Neuropsykologisk bed
3. Sjugymnast och arbetsterapeut
4. Lab: Rutin, TSH, fT4, MMA, folat,
5. LP: tryckmätning, celler, elfores, borrelia
6. Neuroradiologi
CT hjärna
Vida temporalhorn och tredjeventrikel, normal vida fåror. Ivans index: ett mått på ventriklarnas vidd i relation till hjärnans totala vidd.
Periventrikulära hypodensa områden, ffa längst fram på temporal hornen, sk caps
MRT hjärna
Vidgat ventrikelsystem enl ovan, dessutom mjuka välavgränsade, regelbundna, perihilära förändringar.
Ökat flöde i akvedukten är korrelerat till god effekt av shuntop.
Utesluta akveduktstenos.
OBS! de periventrikulära infiltraten är inte specifika för NPH utan kan även ses vid småkärlssjukdom.
och tvärtom:
Förändringar av småkärlstyp utesluter inte NPH, man kan ju ha båda sjukdomarna
7. Isotopcisternografi: isotop injiceras via LP. Man får en bild av likvorflödet. Vid NPH -retrograd fyllnad, likvor flyter till ventriklarna istället för ifrån.
8. SPECT Frontal basal flödesreduktion?? mesial temporal hypoperfusion?? Bilden ej specifik för NPH
9. Tapptest (tappar 50 ml likvor vid LP) Obs! vissa kan bli bättre efter flera dagar. (pga likvorläckage efter LP?)
10. Infusionsmanometri Man infunderar NaCl vid LP och mäter tryckökningen i likvorrummet. Om trycket ökar talar detta för dålig resorbtionsförmåga i villi som vid NPH.

Diff diagnos: småkärlssjukdom, Alzheimer, parkinson, annan neurodegenerativ sjukdom.

Behandling: Shuntop- nästan enbart Ventrikuloperitoneala shuntar. Vid upprepade infektioner kan man välja VentrikuloAtrial shunt. Se shuntar
Vissa pat blir bättre även om inte ventrikelvidden minskar nämnvärt

Prognos: mkt olika. På Sahlgrenska ca 85% bättre efter shuntop. Obs! även om pat inte blir bättre avlägsnas inte shunten om det inte blir komplikationer.

Positiv prognos vid op:
tidig gångrubbning, innan mentala symtom
  vakenhetssänkning/trötthet.
  känd etiologi
  kort duration
  typiska CT/MRT förändringar vida temporal horn och rundad 3:e ventrikal
  Retrograd fyllnad på isotopcisternografi
  pos tapptest
  frontal hypoperfusion på SPECT
  Positiv infusionsmanometri



Solnedgångsblick
Båda ögonen är vända nedåt så att man ser skleran mellan cornea och ögonlocket. Ses ibland vid hydrocephalus, framför allt hos barn.