Epilepsi hos barn och unga

se flik 11 i ep-pärmen


Juvenil Myoklon Epilepsi (JME)
*   Epilepsiform med olika former av primär generaliserade anfall
* debut: 10-20 år (medel 15år).Ofta lång fördröjning innan diagnos.
* myoklonier i ffa armarna, (men ibland även benen). Kommer ffa på morgonen. (Kan ibland vara asymmetriska)
* GTKA (85%) absenser (30%)
* det finns en stark ärftlig komponent
* EEG: Normal bakgrundsaktivitet. Ofta polyspikeandwave-komplex bilat synkront interiktalt och iktalt vid myoklonier. 30-40 % fotosensitiva!
* Prognos: ofta lättbehandlat men recidiverar ofta. 80-90 % risk för återfall. Anfallstendensen kvarstår troligen hela livet, men långtidsprognosen är dåligt studerad.
* Beh:
valproat är effektivast (ca 85%) kan ibland ges i lågdos (400-500mg).
Alternativ tex till fertila kvinnor: lamotrigin (kan ibland förvärra anfallen), topiramat, m fl.
OBS! Karbamazepin och fenytoin och troligen även oxacarbazepin skall inte användas pga risk för anfallsförsämring, ffa mer myoklonier.


Feberkramper:
Även vid okomplicerade feberkramper finns en viss ökad risk för epilepsi senare i livet.

Absensep = petitmal
*  debuterar oftast 3-9 års ålder
* Anfallen har abrupt start och slut. Duration oftast några sek, max 45 sek. Ofta många anfall/dag. Total okontaktbarhet under anfallet. Inga motoriska symtom, förutom ev ögonmyoklonier.
* Ibland förekommer andra anfallsformer också, vanligast är GTKS
*

EEG visar en typisk anfallsbild med primärgeneraliserad 3 Hz spike and wave komplex. Kan ofta utlösas av fotostimulering. Normal bakgrundsaktivitet.
* Det finns en stark ärftligt kompononent.
* Beh: 1. valproat 2. etosuximid (skyddar dock ej mot GTKA) 3. Kombinera 1 +2 4. Lamiktal eller bensodiazepin. EEG förändringarna skall behandlas bort!
* God prognos: Växer oftast bort. Vid 20 års ålder är ca 80% är anfallsfria.


Benign Barnepilepis med centrotemporala spikes (BECT)
*   Partiell epilepsiform utan fokala hjärnskador
* Finns ofta en viss ärftlighet
* debut 2-14 år (ffa 5-8)
* normal utveckling, inga hjärnskador
* oftast enkla partiella anfall: domningar i ena ansiktshalvan -> kramper i ansiktshalvan ->afasi el dysartri. Anfallen varar oftast <2 min
* 50% har endast anfall under sömn, de flesta har få anfall
* EEG visar typiskt centrotemporala spikes (rolandic area) med normal bakgrundsaktivitet
* Beh: behövs ofta inte. Om indicerat brukar man ge karbamazepin
* Prognos: mycket god. I stort sett alla blir anfallsfria innan vuxen ålder




Infantil spasm = West syndrom
* Primärgeneraliserad ep, trots att fokala hjärnskador ofta föreligger.
* Oftast 3-8 mån, 98% före 1 års ålder
* Spasmer i ffa axial muskulatur (ofta "fällknivsanfall") under 1-2 sek, ibland i serier
* Motorisk och psyskis stagnation eller tillbakagång är regel
* EEG visar interiktalt hypsarytmimönster: oregelbunden epileptiform aktivitet med kaotisk blanding av långsamma vågor och spikes och sharp waves. Patologisk bakgrundsaktivitet.
* Etiologi: Blandad! Missbildningar i hjärnan, tuberös skleros, pre och perinatala hypoxier, blödning, trauma. Ibland hittas ingen bakomliggande orsak, en del av dessa har god prognos med senare normal utveckling (dock endast ca 10-15% av hela gruppen).
* Prognos: De allra flesta ca 80% blir mentalt retarderade. Mer än hälften utvecklar senare andra former av epilepti, tex Lennox-Gastaut, 30-50% har cerebral pares, många har autism mm
* Behandling: 1. Vigabatrin(Sabrilex)  2. B6(pyridoxin) i högdos  3. ACTH
   
 


Lennox Gastaut
*  Svårdefinierad grupp
* Multipla anfallsformer: toniska, atoniska, atypiska abscenser, myoklonier, GTKA,
* Mental retardation ses hos ca 90%
* EEG visar patologisk förlångsamning i bakgrundsrytmen
* Etiologi: de flesta har hjärnskada, tex pga asfyxi, encephalit, trauma, cortikal dysplasi, migrationsstöriningar, tuberös scleros
* Beh: svårbehandlade. Valproat ofta förstahandsmedel. Bensodiazepiner, lamotrigin, topiramat, diamox, felbamate. Ketogenkost och vagusstimulator kan bli aktuellt. Undvik karbamazepin (risk paradox ep).
* Prognosen dålig. 80% får anfall som vuxna. Drygt 90% blir mentalt retarderade.



Ketogen kost (se flik 23)

Bakgrund: man noterade redan i början av 1900-talet att svält kunde ge anfallsfrihet. Mekanismen är okänd.
Kosten: Målet är att få ketos/ketonuri. Kosten innhåller ca 80% fett. Vitamintillskott är nödvändigt.
Resultat: ca 10% anfallsfria. ca hälften uppnår minst 50% anfallsreduktion.
Vilka patienter:

*   Barn 1-15 år (ketonkroppar passerar blod-hjärnbarriären lättare ju yngre man är). Viss effekt hos vuxna kan inte uteslutas.
* Terapiresistent ep där ep-kirurgi inte är aktuell
* Oftast mentalt retarderade
* Något bättre effekt på primärgeneraliserade anfall

Kontraindikationer: metabolsjukdom (tex mitokondriopati), uppfödningssvårigheter
Biverkningar: hyperlipidemi (långtidseffekt?), tillväxthämning
Läkemedelsinteraktioner: vissa antiepileptika kan påverkas.
Behandlingslängd: Effekten kan bedömas efter ca 3 mån. Om beh är effektiv fortsätter man vanligen under ca 2-3 år.


Landau-Kleffners syndrom

En sällsynt form av barnepilepsi med nedsatt språkutveckling. En del förstår inte sitt eget namn. Ofta beteende problem, en del blir nästan autistiska. I EEG ser man ser temporala spikar, ffa i den dominanta hjärnhalvan. Ca 2/3 av barnen har kliniska anfall. Många av barnen blir återställda i tonåren. Antiepileptika har ingen större effekt. Kan beh med corticosteroider.


Nattligt status epilepticus

Barn kan ibland ha EEG-mässigt status epilepticus nattetid. Detta är förenat med nedsatt utveckling och kognition och bör behandlas. Enligt vissa rapporter är detta tillstånd en variant av Landau-Kleffners syndrom.