Sindrome da Antifosfolipidi
Policlinico Umberto I (Roma) - Istituto di Clinica Medica I - Allergologia e Immunologia Clinica
Gli anticorpi antifosfolipidi (APA) sono autoanticorpi, il che vuol dire anticorpi che possono avere un ruolo patogeno (essere, cioè, causa di malattia) invece che un ruolo difensivo.
Esistono infatti alcune malattie - dette malattie autoimmuni - che sono caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi: un esempio è rappresentato dal lupus eritematoso sistemico (LES).
Gli anticorpi antifosfolipidi sono un gruppo di anticorpi che comprendono gli anticorpi anticardiolipina e il "lupus anticoagulante" e possono essere messi in evidenza con metodiche diverse.
Per ricercare gli anticardiolipina (aCL) si utilizza una metodica ELISA analizzando il siero dei pazienti; per ricercare il lupus anticoagulante (LAC) si possono usare, invece, test di coagulazione che analizzano il plasma dei pazienti.
Non sempre la presenza di autoanticorpi si associa a malattia; alcuni soggetti possono avere autoanticorpi per tutta la vita senza manifestare mai i sintomi di una patologia autoimmune.
Va segnalato, infine, che l'assunzione di alcuni farmaci può indurre la comparsa di autoanticorpi e tra questi vanno annoverati alcuni psicofarmaci (clorpromazina), alcuni farmaci cardiovascolari (idralazina, procainamide ecc.).
Alcuni pazienti possono avere solo anticorpi anticardiolipina, altri soltanto lupus anticoagulante ed altri ancora entrambi. Questi pazienti non sono necessariamente affetti da LES e, in alcuni casi, non sono affetti da alcuna patologia.
Spesso i soggetti con aCL o LAC risultano falsamente positivi alle reazioni sierologiche della sifilide: si tratta di una falsa positività perché non sono realmente infetti e i cosiddetti test di conferma lo dimostrano.
Un paziente (più spesso una paziente) con aCL o LAC può avere una predisposizione alle trombosi, all'aborto o alla piastrinopenia (basso numero di piastrine).
L'insieme delle manifestazioni cliniche appena ricordate ed associate agli anticorpi antifosfolipidi prende il nome di sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
ANTIFOSFOLIPIDI E TROMBOSI
Il termine trombosi indica il fenomeno patologico per cui si ha una coagulazione del sangue all'interno dei vasi (arterie o vene) cui consegue un disturbo della circolazione.
La sede ove questo si verifica più comunemente è rappresentata dalle vene profonde degli arti inferiori. Una pericolosa complicanza è l'embolia polmonare, che può essere dovuta alla frammentazione del coagulo che viene trascinato al polmone dal flusso sanguigno.
Le trombosi possono colpire, però, anche le arterie: particolarmente grave è la trombosi delle arterie cerebrali, cui possono seguire le manifestazioni cliniche dell'ictus. Spesso un grave ictus è annunciato da attacchi premonitori quali attacchi ischemici transitori (TIA) o forme atipiche di emicrania; se riconosciuti e curati con aspirina o anticoagulanti è possibile evitare danni più gravi.
ANTIFOSFOLIPIDI E GRAVIDANZA
Uno dei problemi più gravi associati agli anticorpi anticardiolipina è rappresentato dalla morte fetale. In genere i rischi maggiori in questo senso si hanno nei primi tre mesi di gravidanza. Tuttavia le donne con aCL o LAC presentano un rischio più elevato anche durante il secondo trimestre di gravidanza. La morte fetale, in questi casi, è dovuta ai processi trombotici che riguardano la placenta e causano un afflusso di sangue patologico al feto.
Non tutte le donne con anticorpi antifosfolipidi hanno problemi in gravidanza e talune possono avere gravidanze assolutamente normali nonostante gli anticorpi.
Per la prevenzione dei disturbi fetali in donne con positività per antifosfolipidi vengono utilizzati comunemente due tipi di trattamento: il primo con aspirina assunta per bocca associata a iniezioni sottocutanee di eparina, il secondo con cortisone (prednisone) ed aspirina.
Poiché questa terapia non sempre è efficace e poiché non tutte le donne con anticorpi antifosfolipidi presentano disturbi in gravidanza, la decisione di iniziare la cura viene presa solo in caso di due precedenti gravidanze con esiti infausti per il feto.
La cura va iniziata al più presto, all'inizio della gravidanza, e proseguita fino al termine.
In ogni caso, le donne con APL in gravidanza vanno seguite con molta cura da un'équipe di specialisti.
FAMIGLIA E APA
Spesso gli autoanticorpi sono presenti tra i membri consanguinei della stessa famiglia e si può verificare il caso che un malato con sindrome da APA abbia uno o più familiari con anticorpi ma senza sintomi di malattia.
TERAPIE
La cura delle trombosi venose profonde prevede l'uso di anticoagulanti quali Coumadin o Sintrom per un periodo di 6-12 settimane. Nei pazienti con APA ed episodi ripetuti di trombosi può essere opportuno proseguire la terapia anticoagulante per tutta la vita.
Un sistema di prevenzione di questi disturbi può essere rappresentato dall'impiego dell'aspirina. Per limitare i rischi legati agli APA è opportuno che i pazienti evitino:
1. fumo
2. assunzione di estroprogestinici (pillole anticoncezionali)
3. prolungate permanenze in posizioni sacrificate (viaggi lunghi in aereo in sedili troppo stretti)
4. pasti troppo abbondanti
QUANTO E' COMUNE LA SINDROME DA APA?
Si calcola che questa malattia colpisca meno dell'1-2 per cento della popolazione. Non si conosce l'esatto rischio statistico di malattia associato alla positività per APA. Molti soggetti, infatti, si scoprono casualmente positivi per tali autoanticorpi senza avere mai segni di malattia, cosa che rende particolarmente difficile effettuare indagini statistiche.
Sono ancora molti i quesiti scientifici irrisolti legati agli APA e la ricerca sicuramente fornirà presto nuove informazioni.
Pagina principale
