Site hosted by Angelfire.com: Build your free website today!



Alle Informationen zur Kinderherztransplantation finden Sie hier:

Die Herztransplantation im Kindesalter
als Beispiel für das Dilemma der Organtransplantation

Ina Benkelberg

Gliederung:
Vor der Transplantation
Die Empfänger: welche Kinder brauchen wieso ein neues Herz?
Die Wartezeit: wie geht es Wartepatienten, wer bekommt wann ein Organ?
Die Transplantation und die ersten Wochen danach
Nach der Transplantation
Die Immunsuppression: Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems
Das Leben mit dem neuen Organ: Nachuntersuchungen
Der Langzeitverlauf

Anmerkung: Im Mediziner-Jargon bedeutet HTx Herztransplantation, Tx heißt Transplantation.

Der potenzielle Empfänger

Vorgeschichte und Indikationen

Allgemeine Indikation


Grund zur Aufnahme auf die Warteliste ist ein irreversibles Herzversagen im Endstadium (terminale Herzinsuffizienz), das durch andere medikamentöse oder chirurgische Maßnahmen nicht zu bessern ist, mit einer deutlich eingeschränkten Lebenserwartung ohne Herztransplantation: potenzielle Empfänger müssen ohne HTx eine höchstens 50%ige Wahrscheinlichkeit haben, die nächsten 6-12 Monate zu überleben.

Es gibt jedoch auch einige pathologische Gegebenheiten beim Empfänger, die mit einem Erfolg der Transplantation nicht zu vereinbaren sind (Kontraindikationen). Neben einer irreversiblen pulmonalen Hypertonie sind dies schwere Schäden an anderen Organen, schwere Infektionen oder Krebserkrankungen, und zu kleine Pulmonalarterien. Auch eine nicht gegebene familiäre Unterstützung ist eine Kontraindikation für eine Herztransplantation.

Symptome einer Herzinsuffizienz können sein:

  • Zyanose (Blausucht)

  • Atemnot

  • Herzrhythmus-Störungen

  • eingeschränkte Belastbarkeit

  • Ödeme (Wasseranammlungen)

Herzinsuffizienz (Herzschwäche): Unvermögen des Herzens, so viel Blut zu pumpen, wie der Organismus benötigt.

pulmonale Hypertonie: Hochdruck im Lungenkreislauf, meist durch angeborene Herzfehler, die mit Überdurchblutung der Lunge einhergehen. Führt zum Versagen der rechten Herzkammer.


Patienten mit angeborenen Herzfehlern

a) Herztransplantation als primäre bzw. frühe Therapie

Ungefähr 10% aller angeborenen Herzfehlbildungen sind nicht korrigierbar, können aber durch Palliativeingriffe behandelt werden. Bei besonders schweren Herzfehlern wird die Herztransplantation als primäre Therapie gewählt.

Aber auch Patienten, bei denen sich nach einem ersten (Palliativ-) Eingriff ein nicht therapierbares Herzversagen einstellt, bei denen also der Herzfehler nicht mit diesen Eingriffen zu behandeln ist, werden auf die Warteliste zur Transplantation aufgenommen. In beiden Fällen müssen diese Säuglinge bis zur Transplantation intensivmedizinisch betreut werden.


Palliation. Palliativeingriff, palliativ:

im Gegensatz zu einer heilenden Behandlung (z. B. Korrektur von angeborenen Herzfehlern) nur die Behandlung von Symptomen


b) Herztransplantation nach Versagen anderer (palliativer) Behandlungsmethoden

Viele der Patienten, die mit einem nicht korrigierbaren Herzfehler auf die Welt gekommen sind, haben eine Reihe von Operationen hinter sich und dementsprechend viele Krankenhausaufenthalte. Auch wenn diese Operationen meist überhaupt das Überleben dieser schwer herzkranken Kinder sichern, so sind die Therapieoptionen fast immer nur palliativ. Es gibt deshalb einige Kinder, denen nach Jahren eines langsam fortschreitenden (chronischen) Herzversagens nur die Herztransplantation bleibt.

Die meisten dieser Kinder haben nur eine univentrikuläre Zirkulation. Mit dem Ein-Kammer-Kreislauf sind aber oft viele Einschränkungen verbunden. Häufig müssen herzwirksame Medikamente gegeben werden, die das Herz entlasten, und wegen der Thrombengefahr im „langsamen“ Lungenkreislauf ist eine Gerinnungshemmung notwendig. Während einige dieser Patienten keine nennenswerten Probleme mit Wassereinlagerungen oder Herzrhythmusstörungen haben und lediglich körperlich etwas eingeschränkt sind, bleibt anderen („Fontanversagern“) nur die Transplantation.

univentrikuläre Zirkulation:

Zustand des Herzens bzw. Kreislaufs nach einem Operationskonzept („Fontan-OPs“), das bei schweren angeborenen Herzfehlern mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer zur Anwendung kommt.

Dabei wird die (einzige) funktionierende Kammer als Pumpe für den Körperkreislauf eingesetzt, während die Lunge nur passiv mit Blut versorgt wird. Die Hohlvenen, die das sauerstoffarme Blut aus dem Körper ansammeln, werden zu diesem Zweck direkt in die Lungenarterien umgeleitet, damit das venöse Blut in die Lungen fließen kann. Das wird meist in drei Schritten, über mehrere Jahre, erreicht.

Die Langzeitprognose von Patienten mit einem Ein-Kammer-Kreislauf ist zwar relativ gut, allerdings stellt er eine große Belastung für das Herz dar, sodass Herzrhythmusstörungen mit oder ohne Herzschwäche nicht selten sind.

Patienten mit erworbenen Herzerkrankungen

Patienten, die keinen angeborenen Herzfehler haben, erkranken meist an einer dilatativen Kardiomyopathie. Die Ursache ist meist unbekannt, oft liegt ihr jedoch eine Myokarditis zu Grunde. Auch andere Kardiomyopathien machen oft eine Herztransplantation erforderlich.

Andere, sehr seltene, erworbene Herzerkrankungen, die zur Transplantation führen, sind kardiale Tumoren, die nicht entfernbar sind.

Viele der erworbenen Herzerkrankungen sind bis zu einem fortgeschrittenen Stadium nicht bzw. nicht leicht zu erkennen, sodass viele der vorher herzgesunden Kinder erst durch eine Dekompensation ihrer Herzschwäche auffallen, indem sie einfach „umkippen“.


Kardiomyopathie:

meist sehr schwere Erkrankungen des Herzmuskels, bei denen keine Ursache (Herzfehler, Infarkt) feststellbar ist.

Myokarditis:

Herzmuskelentzündung.

kardiale Tumoren:

Tumoren im Herzen

Dekompensation:

Zeitpunkt, in der eine Krankheit (z. B. Herzinsuffizienz) nicht mehr kompensiert, d.h. ausgeglichen, werden kann.

Zeitpunkt der Aufnahme auf die Warteliste und die Notwendigkeit einer Herztransplantation

In der Frage, wann der beste Zeitpunkt für die Herztransplantation bzw. für die Aufnahme auf die Warteliste gekommen ist, liegt ein zentrales Dilemma der Kinderherztransplantation. Einerseits sollte das eigene Herz von Kindern, die (hoffentlich!) noch einen Großteil ihres Lebens vor sich haben, so lange wie möglich erhalten bleiben, andererseits ist gerade das Leben von Kindern besonders schützenswert, sodass die Transplantation zu einem frühen Zeitpunkt stattfinden sollte, damit die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen möglichst gering ist.

Es stellt sich in vielen Fällen auch die noch zentralere Frage, ob überhaupt die Transplantation die beste Möglichkeit ist. So gibt es beispielsweise bei den meisten angeborenen Herzfehlern noch eine andere Behandlungsmethode.


Warteliste:

Liste, auf dem Patienten, die auf ein Organ warten, geführt werden. Neben den medizinischen Daten (welches Organ benötigt wird, Blutgruppe, Körpergröße, -gewicht) wird hier auch die bereits gewartete Zeit vermerkt. Die Warteliste für in Deutschland behandelte Patienten wird von → Eurotransplant geführt. Bei einem Organangebot berechnet ein Computer alle Daten, die für die Organverteilung wichtig sind, mit einem Punktesystem. Der Patient, auf den alle Daten passen (bei dem also die besten Erfolgsaussichten bestehen) erhält das Organ.

Coping von Kindern und Eltern und die Entscheidung zur Transplantation

Patienten und ihre Familien müssen sich mit der Diagnose auseinandersetzten und versuchen, sich für oder vielleicht auch gegen eine HTx zu entscheiden. Es treten viele, viele Fragen auf.

Sie werden mit der Tatsache konfrontiert, dass ohne eine Transplantation der sichere Tod bevorsteht, und müssen akzeptieren, dass die HTx zwar eine Chance auf Leben ist, aber keine Garantie dafür.

Bei Kindern mit schweren angeborenen Herzfehlbildungen ist die Herztransplantation vielleicht die erste richtige Chance zum Leben, zu einem Leben, an dem sie aktiv teilnehmen können, im Gegensatz zu dem, was sie bisher mit ihrem eigenen, „schlechten“ Herz erlebt haben. Daher dominiert hier die Euphorie und die Hoffnung auf ein neues, besseres Leben. Bei der Aufklärung zur Transplantation werden den Eltern und Kindern jedoch wieder die Risiken dieser Option bewusst.

Coping:

Umgang mit Krankheiten, besonders in extremen Stresssituationen(Stressbewältigung).

Kind

Was ist eine HTx? Wieso ich?

Es ist meine letzte Hoffnung!?

Geht nichts anderes? Muss ich sterben? Wieso kann ich nicht sofort operiert werden? Ich will nicht krank sein!

Jemand stirbt für mich?!

Was ist, wenn ich sterbe? Ich hatte doch noch so viel vor!!

Ob rechtzeitig ein neues Herz gefunden wird? Wie wird das Leben mit einem neuen Herzen sein?

Ich hab Angst!


Eltern

Wieso unser Kind? Was ist daran Schuld?

Braucht unser Kind wirklich ein neues Herz? Haben die Ärzte was falsch gemacht?

Eine Tragödie einer anderen Familie ist unser Glück?!

Kann unser Kind die Wartezeit über-stehen? Kann es die Transplantation überleben?

Wie ist ein Leben nach HTx?? Hat unser Kind noch ein

langes Leben vor sich?

Ein fremdes Organ zu akzeptieren…

Kindern, denen es vorher gut ging (und ihren Eltern), fällt es oft schwer, einzusehen, dass nur durch eine Herztransplantation eine verhältnismäßig gute Lebensqualität erreicht werden kann. Für sie ist auch ein „gutes“ Leben mit neuem Herz nicht so gut wie das Leben vor der Krankheit. Eltern, die erst einmal akzeptieren müssen, dass ihr Kind schwerkrank ist, müssen auch die Tragweite dieser Krankheit, der Transplantation und der Nachsorge verstehen. Diesen Patienten fällt es oft besonders schwer, einzugestehen, dass sie KRANK sind und dass nichts mehr so sein wird wie vorher.


Das Warten - In der Schwebe zwischen Leben und Tod

Medizinische Situation von Wartepatienten

Patienten, die auf ein neues Herz warten, spüren sehr deutlich, wie schlecht es um sie steht. Sie fühlen sich schwach, und die Herzinsuffizienz schreitet immer weiter fort. Anfangs warten fast alle Patienten zu Hause, doch im Laufe der Wartezeit müssen viele Patienten stationär im Transplantationszentrum behandelt werden.

Dringlichkeit und Verteilungskriterien

Da eines der wichtigsten Kriterien zur Vermittlung von Organen die Erfolgsaussicht ist, spielen neben den medizinischen Indikationen für eine Herztransplantation auch psychosoziale Aspekte eine Rolle, insbesondere die Compliance eines potenziellen Empfängers bzw. seiner Eltern, die in der Lage sein müssen, mit dem umfangreichen Konzept der Nachsorge und der damit verbundenen Verantwortung für ihr Kind umgehen zu können.

Compliance:

Bereitschaft und Möglichkeit des Patienten, bei Untersuchungen mitzuarbeiten und sich an ärztliche Vorschriften zu halten (z.B. Medikamenteneinnahme).

Die Kriterien der Verteilung sind relativ komplex, um dem Anspruch der Chancengleichheit gerecht zu werden. Generell gilt bei der Verteilung der Spenderorgane jedoch folgendes:

Das absolute Kriterium ist, zumindest bei Kleinkindern, die Blutgruppengleichheit nach dem AB0-System, wobei der Rhesusfaktor keine Rolle spielt.

Auch die Körpergröße und das Körpergewicht des Spenders müssen ungefähr mit denen des Empfängers übereinstimmen (wobei das Gewicht des Spenders eher größer sein darf als kleiner).

Daneben wird die bereits gewartete Zeit mit 80% gewichtet. Dieser starken Gewichtung der Wartezeit liegt der Gedanke zu Grunde, dass mit steigender Wartezeit die Anzahl von - auch tödlichen - Komplikationen erheblich steigt und damit die Dringlichkeit.

Ein anderes Kriterium ist die Konservierungszeit, die mit 20% gewichtet wird. Die Ischämiezeit des Spenderherzens sollte möglichst drei Stunden nicht überschreiten, sodass aus Transportgründen vorrangig Menschen transplantiert werden, deren Transplantationszentrum nicht so weit vom Spenderkrankenhaus entfernt ist.


Das Besondere bei der Kinderherztransplantation

Bei Säuglingen unter 6 Monaten werden auch Spenderorgane akzeptiert, die nicht die gleiche Blutgruppe haben (mismatched donors). Das Immunsystem von so kleinen Babys ist noch nicht entwickelt und kann problemlos damit umgehen.

Ischämiezeit:

Zeit, in der das Spenderherz nicht durchblutet wird.

Es gibt für Wartepatienten, die ein neues Herz benötigen, folgende Dringlichkeitsstufen:

T („transplantable“): Transplantierbar, normale Dringlichkeit

NT („not transplantable“): Vorübergehende Kontraindikation zur Transplantation

HU („high urgency“): Höchste Dringlichkeitsstufe für Patienten in akuterLebensgefahr.

Die HU-Listung gilt nur für jeweils 7 Tage (da dann theoretisch der Patient entweder transplantiert oder verstorben ist). Die Blutgruppe muss auch hier stimmen, danach wird die Konservierungszeit bewertet und erst zuletzt die Wartezeit.

SU („special urgency“): Besondere Dringlichkeit für Patienten, die nicht für HU qualifizieren.


Drohende Komplikationen

Trotz optimaler medikamentöser Therapie ist ein tödliches Herzversagen nicht auszuschließen.

Krankheiten, die wegen des schwachen Herzens und den dadurch geschwächten Körper entstehen (z. B. Blutgerinnsel, Multiorganversagen, Infektionen) können ebenfalls tödlich verlaufen.



Möglichkeiten der Kreislaufunterstützung


Die Aufnahme auf die Warteliste zur HTx ist zwar weder die Garantie für ein neues Herz, ebenso wenig wie ein neues Herz nicht die Garantie für eine gute Lebensqualität ist, doch immerhin die Chance auf die Transplantation und damit auf ein besseres Leben.

Um es nicht dazu kommen zu lassen, können bedingt VADs eingesetzt werden, die die Funktion der linken Herzkammer unterstützen. Jedoch ist der Einsatz solcher Systeme mit einer hohen Rate an Komplikationen behaftet. Dazu gehören besonders die wegen der notwendigen Gerinnungshemmung entstehenden Thromben und/oder Blutungen.

Allen Bemühungen zum Herstellen eines Kunstherzens zum Trotz ist es bis heute bei Unterstützungssystemen geblieben, die die Herztätigkeit temporär unterstützen/ ersetzen (wie VADs), aber wahrscheinlich auf lange Sicht nicht vollständig ersetzten können. Die meisten der heute eingesetzten „Kunstherzen“ werden als Überbrückung bis zur Transplantation verwendet.


VAD (ventricular assist device):

(„Kammerunterstützungssystem“ = so genanntes Kunstherz)

Bei Kindern kommt fast ausschließlich ein Linksherzunterstützungssystem (LVAD) zum Einsatz, das die linke Herzkammer, die den Körper mit Blut versorgt, mechanisch unterstützt.

Dauer der Wartezeit und Sterberate

Die Wartezeit kann wenige Tage bis mehrere Monate dauern. Ungefähr 15 - 20% der Wartepatienten sterben, bevor sie die Chance auf ein neues Leben bekommen. Die Wartelistensterblichkeit steigt proportional zur Länge der Wartezeit.


Psychosoziale Situation

Den (älteren) Patienten und den Eltern ist das Risiko des Eingriffs selber sehr bewusst, ebenso wie das Risiko, dass das Kind verstirbt, ehe ein Spenderherz zur Verfügung steht. Diese Angstgedanken wechseln mit Gefühlen der Hoffnung.

Das schlimmste an der Wartezeit ist die Tatsache, dass niemand weiß, wie lange es noch dauert, dass Patient und Eltern die Dauer der Wartezeit nicht beeinflussen können und auch sonst nichts tun können. Diese „Hilflosigkeit, Reaktionsunfähigkeit und Abhängigkeit vom Schicksal“ führen zu einer hohen psychischen Anspannung.

Zu Hause wartende Patienten müssen mit ihren Eltern in ständiger Bereitschaft leben. Wenn es ihnen besser geht, haben sie vielleicht Zweifel, ob die Entscheidung zur Transplantation richtig war, während sie an „schlechten“ Tagen die Operation herbeisehnen, aber dadurch mit Schuldgefühlen zu kämpfen haben, da sie damit indirekt den Tod eines anderen Menschen herbeisehnen.

In der Klinik stationär behandelte Patienten - besonders für Kinder ist ein Krankenhausaufenthalt immer belastend - die vielleicht sogar intensivpflichtig werden, haben keinen richtigen Kontakt zur Außenwelt und sind gezwungen, von Teilen ihrer Familie getrennt zu leben.

Neben der psychischen Belastung spielt auch der sich verschlechternde körperliche Zustand eine Rolle: Den meisten Patienten geht es von Tag zu Tag schlechter, ihnen ist die Notwendigkeit der Transplantation sehr bewusst, besonders wenn ein VAD ihr Herz unterstützt, und wenn sie in ihrer Beweglichkeit immer mehr eingeschränkt sind.


Die Transplantation und die Wochen danach

Das Herzangebot - … und die Zeit läuft!

Anforderungen an den Spender und Auswahl des Organs


Der potenzielle Spender, ein hirntoter, beatmeter Patient auf einer Intensivstation in einem der mit Eurotransplant kooperierenden Länder, darf kein schweres Thoraxtrauma gehabt haben; er muss ein gesundes Herz haben und darf keine Begleiterkrankungen haben, die auf den Empfänger übertragen werden könnten (HIV, Hepatitis, Krebs, akute Infektion). Wenn es eine Übereinstimmung nach den Verteilungskriterien (Blutgruppe, Körpergröße, -gewicht, Dringlichkeit, Wartezeit, Transportweg) gibt, bekommt der Wartepatient mit den meisten Punkten das Organ, sofern das Transplantationszentrum das Herz akzeptiert.

Das Akzeptieren des Organs stellt ein Dilemma dar: Einerseits schwindet die Erfolgsaussicht bei Organen mit Vorschäden, andererseits bleibt keine Zeit zur genauen Untersuchung des Spenderorgans.


Eurotransplant:

gemeinnützige Stiftung mit Sitz in Leiden (Niederlande), regelt die Organvergabe in den Benelux-Ländern, Deutschland, Österreich und in Slowenien, kooperiert auch mit anderen Ländern.

Das Besondere bei der Kinderherztransplantation

Die emotionale Komponente der Kinderherztransplantation ist eine ganz andere als in der Erwachsenentransplantation: Die Tatsache, dass die HTx für die Kinder die einzige Chance ist, dass die Wartelistensterblichkeit hoch ist und natürlich das schlimme Schicksal des Organspenders erfordern eine große Belastbarkeit seitens des medizinischen Personals.

Die Explantation des Spenderherzens muss bei Empfängern mit schweren strukturellen Fehlbildungen und/ oder Voroperationen ihrer Anatomie entsprechend vorgenommen werden.


Die Technik der Herztransplantation

Die Herztransplantation ist eine Operation am offenen, das heißt am eröffneten und blutleeren Herzen. Die Aufgabe des Herzens (Pumpe) und der Lunge (Sauerstoffanreicherung) während der OP übernimmt die Herz-Lungen-Maschine (HLM).

Der Operationszugang erfolgt über den Brustbeinschnitt (mediane Sternotomie).

Die Explantation des Empfängerherzens kann bei Kindern mit mehrfachen Voroperationen auf Grund der Verwachsungen schwierig sein. Bei Kindern mit VAD ist die Vorbereitung zur HTx ebenfalls schwieriger, wie auch bei Säuglingen mit schweren Herzfehlbildungen, bei denen ihre Anatomie umgestaltet werden muss.

Die Implantation des Spenderherzens ist technisch gesehen einfach: Die Gefäßenden des Spenderherzens müssen lediglich an die Gefäße des Empfängers angenäht werden.

Verbindungen der Gefäße bei der total-orthotopen Herztransplantation an folgenden Stellen:

(1) Einmündungen der Lungenvenen des Empfängers werden mit dem linken Vorhof des Spenderherzens verbunden;

(2) untere und obere Hohlvene des Empfängers an den rechten Vorhof des Spenderherzens;

(3) Lungenschlagaderstamm des Empfängers wird mit dem des Spenders und damit an die rechte Kammer des Spenderherzens angeschlossen;

(4) Aorta des Empfängers wird mit der des Spenders verbunden und damit an die linke Spenderherzkammer angeschlossen.

Bei der HTx werden die Nervenverbindungen zwischen Gehirn und Herz durchtrennt (Denervierung). Die Steuerung des Herzrhythmus erfolgt danach nur über das herzeigene Erregungsleitungssystem, und hormonell.


Die unmittelbare postoperative Phase

 

Monitoring

 

Einige Stunden nach der Operation wird der Patient auf die Intensivstation verlegt. Er wird sorgfältig überwacht, wie nach anderen OPs an der Herz-Lungen-Maschine auch. Damit sich der Körper erholen kann und der Patient keine Schmerzen spürt, wird er länger sediert („man lässt ihn schlafen“) und die Intubation wird ebenfalls länger fortgesetzt.

 

Die Überwachung sieht ungefähr so aus:

Monitor, der kontinuierlich folgende Körperfunktionen überwacht und aufzeichnet: Herzfrequenz, EKG, Blutdruck (blutig/unblutig), O2-Sättigung, ZVD (zentraler Venendruck), Temperatur.

Zugänge: ZVK (zentraler Venenkatheter) für Infusionen und ZVD, und periphere venöse Zugänge; arterieller Zugang (Blutdruck, Blutentnahmen und Blutgasanalyse); Schrittmacherdrähte, die am externen Schrittmacher angeschlossen sind;

andere „Schläuche“: Tubus für Beatmung, Blasenkatheter zur Urinkontrolle, Drainagen, um Flüssigkeit aus dem Wundgebiet ableiten zu können, Magensonde zur Ernährung

Gerätschaften: Monitor, Beatmungsgerät, Infusionspumpen, Schrittmacher, Urinbeutel, Drainageflaschen.


Infektionsschutz

Da direkt nach der Transplantation sehr hohe Dosen von Immunsuppressiva verabreicht werden, ist der Schutz vor jeglicher Infektion äußerst wichtig.

Der Patient liegt auf der Intensivstation in einem Einzelzimmer mit Schleuse und wird von Personal betreut, das Kittel, Mundschutz, Haube und Handschuhe trägt. Nur die nächsten Angehörigen dürfen den Patienten besuchen.


Immunsuppression (mit Medikamenten, die Immunsuppressiva genannt werden:

Hemmung oder Ausschaltung bestimmter Teile des Abwehrsytems, bei Organtransplantationen gebraucht als Prophylaxe gegen Abstoßungen.

Induktionstherapie ist eine besonders intensive Immunsuppression direkt nach der HTx, die in einigen Zentren angewendet wird.

Basisimmunsuppression ist die Immunsuppression, die fast unverändert ein Leben lang gegeben wird.

Abstoßungsbehandlung bezeichnet eine besonders starke Immunsuppression zur Behandlung von Abstoßungen.

Mögliche Komplikationen

Hyperakute oder akute Abstoßung: Herzversagen wegen Zerstörung des Transplantats durch das Immunsystems. Eine akute Abstoßung kann oft durch eine erhöhte Immunsuppression behandelt werden.

Schlechte Funktion des Transplantats: Es können nach der Transplantation „Anpassungsschwierigkeiten“ des Organs auftreten, das sich in einem neuen Körper zurechtfinden muss, nachdem es stundenlang nicht geschlagen hatte. Mit Hilfe von herzwirksamen Medikamenten kann sich das Spenderherz erholen.

Transplantatversagen: Das transplantierte Herz nimmt zuweilen seine Funktion nicht auf oder hört auf zu schlagen. Die Ursachen für ein solches Herzversagen, das weder durch hyperakute noch akute Abstoßung bedingt ist, sind unklar.

Rechtsherzversagen: Wenn der Blutdruck in den Lungen bereits vor der Transplantation zu hoch war, kann es sein, dass die rechte Herzkammer, die Blut in die Lunge pumpt, diesem Druck nicht standhält und versagt. Es ist möglich, den Druck medikamentös und mit spezieller Beatmung zu senken und so die rechte Herzkammer zu entlasten.

Starke Schwankungen der Medikamentenspiegel (Konzentration der Medikamentenwirkstoffe im Blut): Die Aufnahme von den Medikamenten im Körper ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich und insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern nicht gut zu kalkulieren. So können in den ersten Tagen und Wochen nach der Transplantation starke Schwankungen der Medikamentenspiegel auftreten.

Normale“ Komplikationen nach Operation am offenen Herzen: Blutungen im Wundgebiet; Entzündungen der Wunde und andere Infektionen; Atmungsprobleme und

Rhythmusstörungen: Störungen des Herzrhythmus kommen häufig vor, da das Spenderherz sich erst im Körper des Empfängers zurechtfinden muss. Ein vorübergehend bestehender unregelmäßiger Herzschlag ist gut medikamentös oder mit dem externen Schrittmacher zu behandeln. Sollten die Rhythmusstörungen gravierend sein und länger andauern, wird ein permanenter Schrittmacher eingesetzt.

Die Letalität während der OP und in den ersten 30 Tagen danach beträgt 8 - 15%. Das entspricht der Todesrate bei anderen Operationen für schwere Herzfehler.


Wie es weitergeht

Normalstation

Pädiatrische Patienten werden ein bis zwei Wochen nach der Transplantation in ein Einzelzimmer der kinderkardiologische Normalstation verlegt, sofern keine Komplikationen auftreten. Die meisten Medikamente können jetzt bereits oral (durch den Mund) gegeben werden, und die Patienten können sich innerhalb der Station (mit Mundschutz) bewegen.

Entlassung und Rehabilitation

Nach dem Aufenthalt in der Kinderherzklinik, dem sich noch eine stationäre Rehabilitationsmaßnahme anschließen kann, wird der herztransplantierte Patient nach Hause entlassen.


Immunsuppression (Unterdrückung des Immunsystems)

Die Abstoßungsreaktion

Das Organ in einer neuen Umgebung

Das Immunsystem des Empfängers erkennt das Spenderorgan als einen Fremdkörper an und versucht, es zu zerstören. Diese Reaktion wird Abstoßung genannt. Grund für diese Reaktion sind Kennzeichen spezieller Eiweißstoffe, die an der Zelloberfläche des fremden Organs sitzen und als Antigene wirken, die so genannten HLA-Eigenschaften, die im Erbgut codiert sind.


Antigene:

Merkmale eines Erregers oder einer anderen Zelle, die dem Körper zeigen, dass dieser körperfremd und damit potenziell gefährlich ist.

Sie rufen spezifische Immunreaktionen des Körpers gegen die Antigen-tragende Zelle hervor.

HLA-Eigenschaften:

Eiweißstoffe, die für die Erkennung fremder Gewebe wichtig sind, sitzen an der Zelloberfläche und wirken bei der Organverpflanzung als Antigene

Besonders gute Ergebnisse bei Herztransplantationen gibt es bei weitgehender Übereinstimmung der HLA-Eigenschaften. Anders als bei der Nierentransplantation, bei der vor der Transplantation die Spenderniere auf ihre HLA-Eigenschaften untersucht wird und ein HLA-ähnlicher Empfänger dieses Organ erhält („prospektives HLA-matching“), ist ein solches Verfahren bei der Herztransplantation nicht möglich, da ein Matching nur nach der Organentnahme durchgeführt werden kann und einige Stunden in Anspruch nimmt, was mit der nur kurzen Toleranz der Ischämiezeit bei Herzen, ebenso wie bei Lungen oder Lebern, nicht vereinbar ist. Ebenso kann es bei den Wartepatienten für diese Organe keine lange Warteliste wie für potenzielle Nierenempfänger geben, die mit einer Dialysebehandlung („künstliche Niere“) jahrelang auf ein passendes Organ warten können.


Das Besondere bei der Kinderherztransplantation

Bei kleinen Wartepatienten wird auf eine besonders gute Übereinstimmung des Spenderherzens großen Wert gelegt.

Ischämiezeit:

Ischämie bedeutet, dass etwas nicht durchblutet wird. Mit der Spenderherzentnahme (Abklemmen der Aorta und Einführen von kardioplegischer [=herzlähmender] Lösung, sodass das Herz stillsteht; „Herausschneiden“ des Herzens, Lagerung in Eiswasser und Transport in Kühlbox) beginnt die „kalte“ Ischämiezeit. Die  Zeit, in der das Organ im Empfänger-OP „ausgepackt“ ist, aber noch nicht im Körper des Empfängers schlägt, wird als „warme“ Ischämiezeit bezeichnet. „Kalte“ und „warme“ Ischämiezeit zusammen ergeben die Gesamtischämiezeit. Es bedeutet für das Herz eine große Anstrengung, nach dieser Zeit des „Tod-Seins“ an andere Blutgefäße angenäht zu werden und wieder schlagen zu müssen. Je kürzer die Ischämiezeit ist, je größer ist die Chance, dass das Spenderherz ohne Probleme wieder zu schlagen anfängt.

Die hyperakute Abstoßung (akute humorale Abstoßung)

Eine sofortige, innerhalb von Minuten ablaufende Abstoßungsreaktion, die eine irreversible Organzerstörung durch Nekrotisierung bewirkt. Sie erfolgt über die humorale Immunantwort, und zwar durch eine Blut-gruppenunverträglichkeit oder durch schon vor der Transplantation bestehende Antikörper, die sich gegen die HLA-Eigenschaften des Transplantats richten. Durch den Nachweis dieser zytotoxischen Antikörper vor der Transplantation kann eine solche Abstoßung, die bei Herztransplantationen sowieso eher selten ist, verhindert werden.


Nekrotisierung:

Vorgang des Absterbens von Gewebe

humorale Immunantwort:

(„flüssigkeitsgebundene Immunreaktion“)

in den Körperflüssigkeiten ablaufende Immunreaktion, bei der → Antiköper an ein → Antigen binden und es so unschädlich machen.

Antikörper:

Eiweißstoffe, die eine Antigen-tragende Zelle an sich binden und so unschädlich machen können.


Die akute Abstoßung (akute zelluläre Abstoßung)

Diese Art der Abstoßung verläuft über die zelluläre Immunantwort, bei der T-Lymphozyten das transplantierte Gewebe zerstören, was Tage bis Monate nach der Transplantation der Fall sein kann, manchmal aber auch noch später. Diese Reaktion macht sich durch einen Funktionsverlust des Spenderorgans bemerkbar, bei einer frühzeitigen Diagnose ist die akute Abstoßung durch erhöhte Dosen von aggressiven Immunsuppressiva gut therapierbar.

zelluläre Immunantwort:

Reaktion, bei der T-Killer-Lymphozyten Zellen zerstören, die vorher als „schädlich“ erkannt worden waren.


Die chronische Abstoßung

Diese Art der Abstoßung, die auch Transplantat-Gefäßkrankheit genannt wird und nach längerer Zeit bei allen Transplantierten auftritt, verläuft chronisch und führt zu einem Funktionsverlust des Spenderorgans, indem sich kleinste Gangsysteme innerhalb des Organs verschließen. Beim Herzen sind dies die Koronararterien, die sich ähnlich wie bei arteriosklerotischen Prozessen verengen („verkalken“). Eine Therapie dieser Abstoßungsreaktion, die über Jahre verläuft, aber auch schon einige Monate nach der Transplantation auftreten kann, gibt es nicht, die einzige Behandlungsoption ist die erneute Transplantation (Retransplantation).

Dass es für eine chronische Abstoßung keine andere Therapie gibt, liegt daran, dass die Transplantat-Gefäß-Krankheit zwar ähnliche Auswirkungen wie die natürliche Arteriosklerose hat, aber um einiges schlimmer - und schneller - verläuft.

Das Besondere bei der Kinderherztransplantation

Die Transplantat-Gefäß-Krankheit setzt bei Kindern oft später ein und verläuft nicht so schlimm.

Arteriosklerose, arteriosklerotisch:

(„Arterienverkalkung“) führt zu Veränderungen innerhalb der Arterienwand (Artherosklerose), wodurch diese weniger elastisch werden und sich verengen; führt zur Minderdurchblutung der nachgeschalteten Organe (z. B. Herzmuskel, Gehirn). Risikofaktoren hierfür sind u.a. hoher Blutdruck, Übergewicht, Rauchen.

Immunsuppression - Medikation zur Verhinderung von Abstoßungsreaktionen

Immunsuppressive Therapie


Um Abstoßungen zu verhindern, werden Transplantations-Patienten mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt, die das körpereigene Immunsystem unterdrücken. Es reicht aber nicht, nur während oder kurz nach der Transplantation Immunsuppressiva zu verabreichen, stattdessen muss der Transplantierte sie lebenslang einnehmen.

Das Besondere bei der Kinderherztransplantation

Das noch nicht entwickelte Immunsystem bei Neugeborenen sorgt für eine größere Immuntoleranz für das neue Herz.




Das Problem der Dosierung

Eine immunsuppressive Therapie durchzuführen, bedeutet immer eine Gratwanderung zwischen der größtmöglichen erwünschten Wirkung, also der Unterdrückung des Immunsystems, und den kleinstmöglichen unerwünschten Nebenwirkungen, die bei einer immunsuppressive Therapie gravierend sein können.

Eine zu starke Immunsuppression schützt zwar vor Abstoßungen, fördert aber schwere Infektionen und andere Nebenwirkungen, während eine niedrig dosierte Immunsuppression zwar vor diesen Nebenwirkungen schützt, dafür aber Abstoßungsreaktionen begünstigt.

Die Dosierung der Immunsuppressiva muss bei Kindern außerdem dem Wachstum entsprechend angepasst werden und häufig überprüft werden, auch wegen der „unsicheren Resorptionsverhältnisse“ im kindlichen Stoffwechsel.


Nebenwirkungen unter immunsuppressiver Therapie

Das unterdrückte Immunsystem

a) Infektionsrisiko

Klinisch relevante Infektionen finden insbesondere in den ersten