Site hosted by Angelfire.com: Build your free website today!

Hematologi





Kronisk Lymfatisk Leukemi


* vanligaste leukemin i väst. En form av lågmalignt non-Hodgin lymfom.
* "Gammelmansleukemi".
* >95% är B-cells KLL. (T-cells KLL har sämre prognos)
* Ingen säker etiologi (viss familjär anhopning)
* De flesta av tumörcellerna har kromosomförändringar.

Definition: ansamling av tumöromvandlade lymfocyter med moget utseende men med bristande funktion. Lymfocyter> 15x109/l krävs för diagnos.


Klinik (ca 30% asymtomatiska vid diagnos)
1. Förstorade lymfkörtlar 2. Hepatospleenomegali (risk mjältinfarkt). 3. B-symtom 4. Hudinfiltrat. 5. Benmärgspåverkan (anemi, trombocytopeni, infektion).

Utredning: Status, Blodstatus+diff, LD, DAT, elfores, benmärg, rtg pulm el CT Thorax, CT buk.
Följs initialt var 3-6 mån, OBS! Infektionskänsliga med hypogammaglobulinemi, nedsatt T-cellsfunktion och ev neutropeni

Labb Lymfocytos (oftast 20-100). ev Anemi (benmärgshämning el hemolys). ev Trombocytopeni. 5% har Mkomponent. I benmärg - infiltration av mogna lymfocyter.

Beh: Endast vid symtom el klar progress. 1:a hands medel är Leukeran ev tillsammans med Prednisolon. Ev Fludara. Ev COP el CHOP. Ev spleenektomi. Pat<60 med aggressivt förlopp överväg allogen BMT.





Polycytemia Vera

def: absolut ökning av antalet erytrocyter pga ökad erytropoes utan påvisbart stimuli
* kronisk myeloprofilerativ sjukdom
* ofta även lätt trombocytos och leukocytos
* ses ffa hos medelålders och äldre
   

Symtom (ca hälften asymtomatiska vid diagnos)
blödningar, trombos/emboli, röd ansiktsfärg, klåda, trötthet, yrsel, huvudvärk, gikt, splenomegali
 
Labb
Hb förhöjt. EVF (bättre att följa) i regel > 52%. Ofta TPK och LPK ökat. LAP score förhöjt.. Total erytrocytvolym förhöjt (kan mätas med isotopmetod). S-Urat ibland förhöjt. S-erytropoetin sänkt.
 
Benmärg (biopsi bättre än utstryk)
hög cellhalt och aktiva poeser
 
Diff diagnoser
1. Pseudopolycytemi - tot RBC volym normal: (intorkning, alkohol, stress)
2. Sekundär polycytemi (rökning, kronisk lung- eller hjärtsjukdom, erytropoetinprod tumör tex njurcancer)
3. Andra myeloproliferativa sjukdomar, ffa KML
Förhöjt TPK/LPK, förhöjt LAP-score, splenomegali och benmärgshyperplasi talar för Polycytemia Vera
 
Beh
1. venesectio ca 1-2 ggr/vecka tills EVF <45%.
2. Vid aggressiv sjukdom ges tex radioaktivt fosfor, Hydrea, interferon alfa, (Myleran)
3. Om höga TPK och trombotiska symtom ev ASA
 
Prognos
PCV är ofta en stillsam sjukdom. Kan efter många år gå över i myelofibros (spent fase). Ibland kan AML utvecklas, ffa efter beh med cytostatika.