Kronisk Lymfatisk Leukemi |
* vanligaste leukemin i väst. En form av lågmalignt non-Hodgin
lymfom.
* "Gammelmansleukemi".
* >95% är B-cells KLL. (T-cells KLL har sämre prognos)
* Ingen säker etiologi (viss familjär anhopning)
* De flesta av tumörcellerna har kromosomförändringar.
Definition: ansamling av tumöromvandlade lymfocyter
med moget utseende men med bristande funktion. Lymfocyter> 15x109/l krävs
för diagnos.
Klinik (ca 30% asymtomatiska vid diagnos)
1. Förstorade lymfkörtlar 2. Hepatospleenomegali (risk mjältinfarkt).
3. B-symtom 4. Hudinfiltrat. 5. Benmärgspåverkan (anemi, trombocytopeni,
infektion).
Utredning: Status, Blodstatus+diff, LD, DAT, elfores,
benmärg, rtg pulm el CT Thorax, CT buk.
Följs initialt var 3-6 mån, OBS! Infektionskänsliga med
hypogammaglobulinemi, nedsatt T-cellsfunktion och ev neutropeni
Labb Lymfocytos (oftast 20-100). ev Anemi (benmärgshämning
el hemolys). ev Trombocytopeni. 5% har Mkomponent. I benmärg - infiltration
av mogna lymfocyter.
Beh: Endast vid symtom el klar progress. 1:a hands medel
är Leukeran ev tillsammans med Prednisolon. Ev Fludara. Ev COP el
CHOP. Ev spleenektomi. Pat<60 med aggressivt förlopp överväg
allogen BMT.
|
| def: |
absolut ökning av antalet erytrocyter pga ökad
erytropoes utan påvisbart stimuli |
| * |
kronisk myeloprofilerativ sjukdom |
| * |
ofta även lätt trombocytos och leukocytos |
| * |
ses ffa hos medelålders och äldre |
| |
|
| Symtom (ca hälften asymtomatiska vid diagnos) |
| blödningar, trombos/emboli, röd ansiktsfärg, klåda,
trötthet, yrsel, huvudvärk, gikt, splenomegali |
| |
| Labb |
| Hb förhöjt. EVF (bättre att följa) i regel >
52%. Ofta TPK och LPK ökat. LAP score förhöjt.. Total
erytrocytvolym förhöjt (kan mätas med isotopmetod).
S-Urat ibland förhöjt. S-erytropoetin sänkt. |
| |
| Benmärg (biopsi bättre än utstryk) |
| hög cellhalt och aktiva poeser |
| |
| Diff diagnoser |
| 1. Pseudopolycytemi - tot RBC volym normal: (intorkning, alkohol,
stress) |
| 2. Sekundär polycytemi (rökning, kronisk lung- eller hjärtsjukdom,
erytropoetinprod tumör tex njurcancer) |
| 3. Andra myeloproliferativa sjukdomar, ffa KML |
| Förhöjt TPK/LPK, förhöjt LAP-score,
splenomegali och benmärgshyperplasi talar för Polycytemia
Vera |
| |
| Beh |
| 1. venesectio ca 1-2 ggr/vecka tills EVF <45%. |
| 2. Vid aggressiv sjukdom ges tex radioaktivt fosfor, Hydrea, interferon
alfa, (Myleran) |
| 3. Om höga TPK och trombotiska symtom ev ASA |
| |
| Prognos |
| PCV är ofta en stillsam sjukdom. Kan efter många år
gå över i myelofibros (spent fase). Ibland kan AML utvecklas,
ffa efter beh med cytostatika. |
|
|
