12. TUMOR OTAK KONGENITAL
Tumor kongenital SSP sering terjadi, bersama dengan tu-
mor ovarium dan mediastinum. Walau banyak tumor otak
kongenital menampilkan gejala hanya pada akhir kehidup-
an, ia berkembang dari kesalahan peletakan kongenital
atau perkembangan jaringan yang abnormal. Tumor otak
kongenital tumbuh perlahan dan relatif jinak pada keba-
nyakan kasus. Namun bisa mengancam hidup, bila tumbuh
dilokasi tertentu.
Kata kongenital berasal dari istilah lati congeni-
tus ('lahir bersama') dan berarti "hadir pada saat la-
hir dan biasanya sudah ada sejak sebelum lahir".
Diagnosis klinis tumor otak kongenital tidak sela-
lu sederhana. Tiga kelompok berikut secara umum dima-
sukkan pada klasifikasi tumor otak kongenital:
1. Tumor yang menghadirkan gejala saat lahir atau
selama periode neonatal (tumor kongenital yang 've-
rified').
2. Tumor yang menghadirkan gejala dan didiagnosis saat
kehamilan (tumor kongenital yang 'probable').
3. Tumor yang didiagnosis setelah bayi dengan onset
gejala selama bayi (tumor kongenital yang 'possib-
le').
Beberapa peneliti menekankan usia saat diagnosis, lain-
nya onset gejala, sebagai kriteria mendiagnosis tumor
otak kongenital.
Mekanisme perkembangannya belum jelas pada bebera-
pa tumor yang berasal prenatal. Konsekuensinya
ahli neuropatologi berbeda mengklasifikasikan tumor o-
tak kongenital secara berbeda. Epidermoid, dermoid, dan
teratoma secara luas dianggap sebagai tumor otak konge-
nital. Klasifikasi berdasar karakteristiknya dapat di-
lihat pada tabel.
TUMOR EMBRIONIK
Tumor embrionik berasal dari sel yang dipindahkan seca-
ra embriologi dan terdiri dari epidermoid, dermoid, dan
teratoma. Tumor ini memiliki hubungan histologis yang
erat satu dengan lainnya. Epidermoid tidak mengandung
rambut. Teratoma mungkin mengandung berbagai jaringan
dan sisa organ.
Epidermoid dan Dermoid
Epidermoid merupakan lima persen tumor SSP dan umumnya
tampak pada usia antara 20 dan 60 tahun. Istilah pearly
tumor dan kholesteatoma adalah sinonim dengan epidermo-
id. Daerah predileksi adalah aksis serebrospinal. Epi-
dermoid intrakranial sering terjadi disudut serebelo-
pontin, regio supraseller, dan lobus temporal. Ia bisa
juga terjadi diregio pineal, ventrikel keempat, dan ka-
nal spinal. Karena tingkat pertumbuhannya hampir sama
seperti sel normal, epidermoid mungkin bukan neoplasma
sejati.
Dermoid tidak sesering epidermoid dan terjadi in-
sidentil pada inklusi elemen epitelial. Ditemukan lebih
sering pada pria. Tak ada daerah predileksi spesifik.
Dermoid pada diploe tengkorak lebih sering pada anak-
anak. Dermoid bisa mengandung kelenjar keringat, seba-
sea, dan apokrin sebagai tambahan terhadap rambut.
Epidermoid dan dermoid dibedakan secara histolo-
gis namun sulit secara rontgenologis.
Foto polos tengkorak epidermoid supraseller sering
memperlihatkan pembesaran sella dalam berbagai tingkat.
Kalsifikasi kapsul mungkin tampak diregio supraseller.
Tomogram sella bernilai dalam mendeteksi jumlah yang
sedikit dari kalsifikasi.
Angiografi memperlihatkan massa avaskuler dengan
tanpa ada gambaran yang karakteristik. Pemeriksaan de-
ngan udara memperlihatkan massa multilobuler dengan
permukaan licin. Tumor intraventrikuler mempunyai tam-
pilan klasik 'filigree', 'cauliflower'. Tumor intraven-
trikuler lainnya mungkin memiliki penampilan serupa.
CT scan biasanya memperlihatkan massa densitas
rendah, namun massa tersebut mungkin berdensitas
tinggi, terutama bila difossa posterior. Epidermoid
tidak diperkuat oleh kontras, namun dermoid mungkin
diperkuat oleh media kontras. Epidermoid dan dermoid
mungkin mengalami kalsifikasi. Ini diperlihatkan
sebagai massa yang padat pada kejadian yang jarang.
Tabel 12-1. Klasifikasi Tumor Otak Kongenital
-------------------------------------------------------
1. Tumor embrionik
a. Epidermoid
b. Dermoid
c. Teratoma
2. Tumor germinal
a. Germinoma
b. Karsinoma embrional
c. Khoriokarsinoma
d. Teratoma
3. Tumor neuroblastik
a. Medulloblastoma
b. Neuroblastoma
c. Retinoblastoma
4. Tumor berhubungan dengan jaringan sisa embrional
a. Kraniofaringioma
b. Khordoma
5. Tumor dipengaruhi faktor genetik
a. Sklerosis tuberosa (penyakit Bourneville)
b. Neurofibromatosis
(penyakit von Recklinghausen)
c. Angiomatosis sistemik SSP dan mata
(penyakit von Hippel-Lindau)
d. Angiomatosis ensefalotrigeminal
(penyakit Sturge-Weber)
6. Sista koloid ventrikel ketiga
7. Heterotopia dan hamartoma
8. Lipoma
9. Tumor vaskuler: hemangioblastoma
------------------------------------------------------
Epidermoid supraseller harus dibedakan dengan kraniofa-
ringioma sistika. Epidermoid sudut serebelopontin harus
dibedakan dengan neurinoma akustik, meningioma, aneu-
risma, dan malformasi arteriovenosa difossa posterior.
Meningitis berulang karena sebab yang tidak diketahui
pada anak-anak mencurigakan adanya epidermoid disudut
serebelopontin.
Epidermoid dan dermoid kebanyakan dapat diangkat
intrakapsuler.
Teratoma
Teratoma SSP jarang dan merupakan setengah persen dari
tumor intrakranial. Kebanyakan teratoma intrakranial
terjadi diregio pineal, dan sisanya diregio supraseller
atau ventrikel keempat. Mungkin terjadi di cord spinal.
Teratoma tampak pada semua kelompok usia, dari neonatal
hingga usia lanjut. Mungkin berhubungan dengan malfor-
masi lainnya. Pembentukan sista sering terlihat. Kon-
sistensi tumor tergantung isinya, seperti tulang, kar-
tilago, rambut, dan gigi.
Gejala klinis yamg khas teratoma supraseller dan
germinoma adalah (1) diabetes insipidus, (2) hipofungsi
lobus inferior hipofisis, dan (3) defek lapang pandang.
Atrofi optik primer tampak kadang-kadang pada teratoma
supraseller.
Tumor pineal memperlihatkan separasi sutura akibat
hidrrosefalus pada foto tengkorak pada sekitar setengah
kasus, kalsifikasi pada sepertiga, dan perubahan seller
pada 15 persen. Bila kalsifikasi regio pineal tampak
pada anak dibawah usia 10, kemungkinan tumor pineal,
paling mungkin teratoma atau germinoma, harus diingat.
Teratoma supraseller sering memperlihatkan perubahan
seller pada foto polos tengkorak. Tanda peninggian TIK
akibat hidrosefalus lebih sering dari pada germinoma
supraseller. Temuan ini mungkin berkaitan dengan perbe-
daan histologis antara kedua tumor: teratoma padat, se-
dang germinoma infiltratif. Teratoma supraseller mung-
kin berkalsifikasi.
Teratoma dari angiografi memperlihatkan massa a-
vaskuler. Blush vaskuler halus mungkin tampak pada fase
arterial. Teratoma pada ventrikel lateral mungkin vas-
kuler, sering infiltratif dan mungkin mengandung tu-
lang.
Ventrikulografi biasanya memperlihatkan defek
pengisian pada bagian posterior ventrikel ketiga pada
tumor pineal. Pneumoensefalografi memperlihatkan defek
pengisian pada lantai ventrikel ketiga pada teratoma
supraseller dan germinoma. Sisterna supraseller dan in-
terpedunkuler terobstruksi pada kebanyakan teratoma,
namun obstruksi tak lengkap ditemukan pada germinoma.
CT scan sering memperlihatkan massa dengan densi-
tas rendah atau heterogen. Membedakan teratoma dari
germinoma relatif sederhana berdasarkan temuan CT scan.
Pengangkatan tumor adalah tindakan terpilih untuk
teratoma. Terapi radiasi setelah operasi dilakukan bila
jaringan karsinoma, khriokarsinoma, dan germinoma dite-
mukan pada tumor.
TOMOR GERMINAL
Germinoma
Germinoma adalah tumor sel germinal berasal dari sel
totipotensial. Germinoma disebut teratoma "atipikal"
untuk membedakannya dari teratoma. Germinoma secara
histologis memperlihatkan pola dua-sel dan radiosensi-
tif. Cenderung untuk menyebar melalui CSS. Germinoma
predominan terjadi pada regio pineal dan supraseller
dan sering terjadi pada orang Jepang.
Germinoma pineal sering pada pria dan menampilkan
gejala sampai usia 30 tahun. Gejala disebabkan kompresi
tumor pada akuaduktus, dan infiltrasi atau kompresi pe-
lat kuadrigeminal. Pubertas prekoks jarang tampak. Me-
kanisme perkembangannya belum pasti, namun menghilang-
nya melatonin dan penekanan hipotalamus secara luas di-
terima sebagai hipotesis.
Germinoma supraseller atau 'pinealoma ektopik'
memberikan gejala khas terdiri dari diabetes insipi-
dus, gangguan visual, dan hopopituitarisme. Tak ada
perbedaan seks dijumpai pada germinoma supraseller.
Foto polos tengkorak biasanya memperlihatkan tidak
adanya perubahan. Angiografi serebral tidak berguna da-
lam mendiagnosis germinoma.
Pemeriksaan udara serta ventrikulografi memperli-
hatkan defek pengisian irreguler pada lantai atau sete-
ngah belakang ventrikel ketiga. Bila germinoma meluas
dari regio pineal ke regio hipotalamik, tumor garis te-
ngah ganda bisa tampak pada pemeriksaan udara.
Pemeriksaan sitologis CSS serta radioimmunoassay
dari antigen spesifik-tumor membantu dalam mendiagnosis
germinoma. Bila kadar alfa feto protein tinggi pada
CSS, teratoma, terutama teratoma maligna, harus sangat
diduga.
Tabel 12-2. Diagnosis Tumor Sel Germinal
Dengan Antigen Spesifik Tumor
-------------------------------------------------------
AFP HCG CEA
-------------------------------------------------------
Germinoma (-) (+) (-)
Khorioepitelioma (-) (++) (-)
Tumor kantung yolk (++) (+) (-)
Karsinoma embrional (+) (+) (-)
Teratoma matur (-) (-) (+)
-------------------------------------------------------
Angiografi serebral memperlihatkan massa avasku-
ler. CT scan umumnya massa homogen berdensitas tinggi
yang menguat dengan injeksi kontras. Penyebaran peri-
ventrikuler kadang-kadang disaksikan. Germinoma supra-
seller harus dibedakan dari kraniofaringioma, glioma
saraf optik, glioma hipotalamik, dan teratoma. Germino-
ma pineal harus dibedakan dari teratoma, pineositoma,
hemangioperisitoma, epidermoid, dan karsinoma embrio-
nal.
Diagnosis diferensial germinoma dan teratoma jinak
penting sebagai pegangan terapeutik. Germinoma radio-
sensitif, dan densitas tumor biasanya tak tampak lagi
pada CT scan setelah iradiasi 1.000 rad. Pintas CSS dan
radioterapi merupakan tindakan terpilih pada germinoma.
Teratoma jinak harus ditindak secara bedah, dan kemung-
kinan penyembuhannya sangat besar setelah pengangkatan
total.
/-------- sel germinal ---------/
| |
! !
germinoma sel totipotensial
(seminoma atau |
disgerminoma) !
* karsinoma embrional
| | |
! | !
* khorioepitelioma | * tumor kantung
(khoriokarsinoma) | yolk
| (tumor sinus
| endodermal)
|
/-------!--------/
| | |
! ! !
endodermal mesodermal ektodermal
| | |
! ! !
teratoma matur
(teratoma berdiferensiasi baik)
Skema 12-1. Klasifikasi Tumor Sel Germinal
(asteris menunjukkan teratoma ganas)
TUMOR NEUROBLASTIK
Medulloblastoma
Medulloblastoma terjadi semata-mata pada serebelum.
Pengenalan sel primitifnya tak terlalu jelas. Lapisan
granuler eksternal serebelum dikira sebagai asal tumor.
Medulloblastoma terjadi hingga usia 20 tahun dan jarang
terjadi pada dewasa. Kejadian pada neonatus pernah di-
laporkan. Kejadian pada laki-laki sedikit lebih se-
ring.
Gejala klinis terdiri dari peninggian TIK dan
gangguan fungsi serebeler. Temuan histologis khas ada-
lah nuklei hiperkromatik, angular dan bentuk wortel.
Roset Homer-Wright jarang tampak, menunjukkan genotip
neuroblastik. Tumor yang mengandung elemen mesenkhimal
seperti kolagen atau retikulin bisa tampak pada permu-
kaan hemisfer serebeler pada anak yang lebih besar. Tu-
mor demikian bisa disebut sebagai sarkoma serebeler a-
rakhnoidal berbatas tegas atau medulloblastoma desmo-
plastik. Prognosis biasanya lebih baik dari jenis kla-
sik.
Diseminasi tumor ketulang dan nodus limfe servikal
terkadang terjadi, juga penyebaran keruang subarakhnoid
spinal. Karenanya temuan sitologis CSS membantu dalam
mendiagnosis medulloblastoma. Metastase sistemik telah
dilaporkan.
Foto polos tengkorak memperlihatkan separasi teng-
korak akibat hidrosefalus. Ukuran dan perluasan tumor
sulit ditentukan melalui angiografi vertebral saja, ka-
rena arteria serebeler anterior inferior dan posterior
bervariasi perjalanannya. Medulloblastoma didiagnosis
melalui kombinasi angiografi vertebral serta ventriku-
lografi sebelum diperkenalkannya CT scan.
CT scan memperlihatkan massa homogen dengan den-
sitas tinggi sedang yang menguat dengan injeksi kon-
tras. Biasanya terletak keluar dari garis tengah dan
biasanya sistik. Biasanya disertai hidrosefalus, kare-
na ventrikel keempat terobstruksi oleh tumor. Kalsifi-
kasi pada tumor jarang. Medulloblastoma pada anak harus
didiferensiasi dari ependimoma dan astrositoma padat.
Medulloblastoma pada dewasa harus didiferensiasi dengan
hemangioblastoma dan metastasis. Ependimoma cenderung
untuk berkalsifikasi lebih sering dibanding medullo-
blastoma.
Medulloblastoma adalah radiosensitif, dan radiote-
rapi adalah efektif. Eksisi radikal tumor diikuti radi-
oterapi adalah tindakan terpilih untuk medulloblastoma.
Dilaporkan 5-year survival ratenya 56 persen dan 10-
year survival ratenya 42 persen. Retardasi pertumbuhan
adalah komplikasi dari iradiasi spinal. Metastasis me-
lalui pintas ventrikuloperitoneal mungkin terjadi. Te-
rapi multimodalitas diperlukan untuk medulloblastoma.
CT scan kontrol pasca bedah berguna mendeteksi re-
kurensi lokal tumor dan penyebaran melalui jalur CSS.
Hukum Collin bisa diterapkan untuk periode dengan risi-
ko rekurensi dari tumor. Terdapat kemungkinan perubahan
distrofik mengikuti kalsifikasi.
TUMOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN JARINGAN SISA EMBRIONAL
Kraniofaringioma
Kraniofaringioma adalah tumor yang berkembang dari in-
klusi duktus kraniofaringeal dan merupakan lima persen
dari tumor intrakranial. Lebih dari setengah tumor ter-
jadi pada anak dan remaja. Jarang, terjadi pada neona-
tus. Kraniofaringioma adalah tumor supretentorial ter-
sering pada anak-anak. Kebanyakan tomor adalah sistik
dan berisi berbagai kandungan dari kristal kolesterol.
Dinding tumor mengandung berbagai kandungan kalsium.
Tumor biasanya berbatas tegas namun terkadang juga ter-
jadi infiltrasi kejaringan otak sekitar atau pembentuk-
an gliosis padat. Jarang terjadi perluasan kelateral a-
tau inferior. Telah dilaporkan perbedaan klinis dan pa-
tologis antara anak-anak dan dewasa.
Sista celah Rathke adalah tumor yang jarang dan
sulit didiferensiasikan dengan kraniofaringioma. Temuan
histologis yang khas pada sista celah Rathke adalah
bahwa sista dibatasi lapisan tunggal epitel bersilia
dan sel goblet. Namun epitel skuamosa berlapis terka-
dang dijumpai pada tumor ini, yang menyerupai jenis sel
skuamosa kraniofaringioma. Ini mungkin merupakan jenis
transisional antara kraniofaringioma dan sista celah
Rathke.
Temuan yang umum pada foto polos tengkorak pada
kraniofaringioma adalah splitting sutura (30 %), peru-
bahan seller (80 %), dan kalsifikasi (80 %).
Pneumoensefalografi sekarang jarang dilakukan, na-
mun mungkin berguna dalam mendiagnosis tumor kecil di-
sisterna supraseller yang tidak menggeser ventrikel dan
pembuluh.
Angiografi serebral bernilai dalam menilai perlu-
asan tumor. Angiogram karotid dan vertebral bilateral
diperlukan prabedah bila pengangkatan total tumor di-
rencanakan.
CT scan dapat memperlihatkan kalsifikasi tumor
yang tak dapat disaksikan pada foto polos dan memung-
kinkan diferensiasi kraniofaringioma solid dan sistik.
Kalsium terkandung pada tumor solid atau dinding sista
dan diperlihatkan sebagai bagian tumor yang dense pada
CT scan. Tumor sistik tampil sebagai massa densitas
rendah, dan dinding sista biasanya diperkuat oleh in-
jeksi kontras. Tampilan yang tak biasa terkadang dijum-
pai.
Tindakan ideal untuk kraniofaringioma adalah eks-
tirpasi total tumor. Bila ekstirpasi total berdasar u-
kuran, lokasi, dan perluasan tumor, serta korelasinya
dengan jaringan sekitar, tidak mungkin untuk dilakukan,
tindakan operatif dibatasi pada pengangkatan tumor sub-
total, diikuti radioterapi untuk mencegah rekurensi tu-
mor. Bila tumornya sistik, pengaliran cairan sista dii-
kuti insersi selang kedalam sista untuk mengalirkan ca-
iran yang mengalami reakumulasi kereservoar subkutan
diregio temporal, sepanjang dengan radioterapi, mungkin
merupakan tindakan terpilih. Tube yang menuju sista bi-
la perlu dapat digunakan untuk menyuntikkan medium kon-
tras, radioisotop, atau agen khemoterapeutik. Pada ke-
banyakan kasus interval drainase memanjang secara pro-
gresif dan secara simultan terjadi penurunan jumlah
pengaliran pada tiap kalinya. Bahkan adakalanya penga-
liran dari reservoar akhirnya menjadi tidak perlu.
Bila eksisi radikal tidak mungkin, radioterapi me-
nunjukkan keuntungan tambahan dalam mencegah rekurensi
tumor. Radioterapi tetap kontroversial, namun mungkin
mengurangi ukuran tumor. Efek radioterapi adalah dengan
tidak adanya penggantian dengan bahaya yang potensial
seperti nekrosis radiasi, vaskulopati yang diinduksi
radiasi, dan tumor otak yang diinduksi radiasi. Radio-
terapi dipercaya efektif dalam mengurangi reakumulasi
cairan sista dan memperbaiki prognosis.
Bila pengangkatan tumor tidak lengkap, rekurensi
terjadi lebih cepat pada pasien yang lebih muda. Retar-
dasi pertumbuhan pada kasus pediatrik tetap merupakan
masalah yang harus dipecahkan.
Khordoma
Sering terjadi sepanjang skeleton aksial, karena ber-
asal dari notokhord. Tumor pada sinkhondrosis sfeno-ok-
sipital klivus merupakan 40 persen dari khordoma, sisa-
nya terjadi sepanjang tulang belakang servikal, toraks,
lumbar, dan sakral dengan rasio 5:1:1:20. Tumor jarang
didiagnosis selama usia kanak-kanak dan sering tampak
antara usia 30 dan 70 tahun, dengan rasio pria:wanita
adalah 2:1.
Tumor biasanya menginfiltrasi secara lokal, namun
bisa bermetastasis. Temuan histologis terdiri dari sel
fisaliforosa yang bervakuola dan lobularitas. Karena
sel mempruduksi musin, tumor berpenampilan serupa de-
ngan adenokarsinoma.
Foto polos tengkorak khordoma klivus sering mem-
perlihatkan kalsifikasi padat pada regio prepontin dan
destruksi klivus serta sfenoid.
Angiogram serebral, pneumoensefalogram, dan ven-
trikulogram memperlihatkan adanya massa postklival eks-
tradural. Tumor mungkin ditampilkan sebagai massa vas-
kuler, namun vaskularitas tumor jarang tampak.
CT scan mungkin tidak memperlihatkan abnormalitas.
Tumor biasanya diperkuat oleh injeksi kontras.
Walau khordoma klivus secara histologisnya jinak,
tumor ini sulit dicapai secara bedah. Tumor ini tidak
terlalu radiosensitif. Karenanya prognosis biasanya je-
lek.
TUMOR YANG DIPENGARUHI FAKTOR GENETIK ATAU HEREDITER
Hamartoma dan hamartomatosis (fakomatosis) termasuk ke-
lompok ini. Mengenai sklerosis tuberosa, neurofibroma-
tosis, angiomatosis sistemik dari SSP dan mata, dan a-
ngiomatosis ensefalotrigeminal, jelasnya lihat No. 10.
SISTA KOLOID VENTRIKEL KETIGA
Sista koloid relatif jarang dan merupakan dua persen
dari glioma intrakranial. Sangat jarang pada anak-anak
dan biasanya terjadi pada dewasa antara usia 20 hingga
50 tahun, tanpa perbedaan seks. Asal tumor belum terla-
lu jelas, dan berbagai nama diberikan pada tumor ini:
sista atau tumor neuroepitelial, sista koloid, sista
parafisial, dan sista foramen Monro. Umumnya diterima
bahwa sista berasal dari neuroepitelium primitif yang
membentuk pelat atap telakhoroidea. Terdapat perbedaan
antara sista yang berasal dari pleksus khoroid ventri-
kel lateral dan sista koloid ventrikel ketiga. Sista
koloid terjadi terbatas pada bagian anterior ventrikel
ketiga, dimana resesus parafisis dan diensefalik dite-
mukan pada tahap fetal.
Gejala klinis terdiri dari peninggian TIK, dan de-
mensia. Nyeri kepala posisional bukan gejala khas. A-
khir-akhir ini dilaporkan kasus dengan gejala klinis
yang tak lazim.
Ventrikulografi memperlihatkan massa bundar tepat
dibelakang foramen Monro yang melekat pada atap ventri-
kel ketiga. Bila sista mengobstruksi kedua foramina
Monro, terjadi hidrosefalus simetris.
Angiografi serebral memperlihatkan deformitas se-
perti tekukan dianterior vena serebral internal, defor-
mitas blush khoroid, dan pergeseran vena khoroid yang
hipertrofi.
CT scan memperlihatkan massa dense diposterior fo-
ramen Monro yang diperkuat injeksi kontras.
Pendekatan transkalosal lebih disukai pada pende-
rita dengan dilatasi sedang ventrikuler. Sejumlah pasi-
en memerlukan operasi pintas karena obstruksi akuaduk-
tal, mungkin akibat perubahan inflamatori.
HETEROTOPIA DAN HAMARTOMA
Pergeseran jaringan saraf pada SSP dapat terjadi dalam
selubung otak, substansia putih serebral dan serebeler,
dan dibawah selaput ependima dinding ventrikel.
Glioma nasal adalah pergeseran anterior jaringan
neuroglia nonneoplastik dan serupa dengan ensefalosel.
Fosi substansia kelabu ektopik dapat tampak dire-
gio tuber sinereum atau badan mamillari. Hamartoma hi-
potalamik biasanya menampilkan gejala pada bayi atau
kanak-kanak dini. Tampilan klinis termasuk pubertas
prekoks, bangkitan dan laughing spells.
CT scan menunjukkan lesi massa pada sisterna sup-
raseller dan interpedunkuler dengan densitas serupa o-
tak normal sekitarnya. Massa tidak diperkuat injeksi
material kontras. Dalam usaha mengotrol laughing spells
dan abnormalitas endokrinologis, pengangkatan total ha-
martoma hipotalamik kecil harus dipertimbangkan.
LIPOMA
Lipoma intrakranial jarang. Kebanyakan lipoma ditemukan
pada pemeriksaan postmortem. Daerah predileksi adalah
dasar otak antara regio infundibulotuberal dan badan
mamillari, pelat kuadrigeminal, vellum medullari ante-
rior aspek dorsal korpus kalosum, batang otak, dan ven-
trikel keempat. Tumor sering ditemukan pada cord spi-
nal.
Lipoma dapat diklasifikasikan kedalam empat kelom-
pok:
1. Hiperplasia lemak yang normal tampak pada pia.
2. Transformasi lipomatosa jaringan ikat.
3. Pergeseran atau inklusi sel embrionik selama pemben-
tukan SSP.
4. Pertumbuhan aberan yang berhubungan dengan perkem-
bangan lapisan primitif mening yang berasal dari me-
senkhima embrionik.
Walau belum jelas apakah lipoma suatu malformasi
atau neoplasma, progresi gejala klinis menunjukkan ter-
jadinya pertumbuhan. Karena tumor sering tampak pada
garis tengah dan kadang-kadang berhubungan dengan ano-
mali tak adanya korpus kalosum, aberasi embrionik ada-
lah mekanisme patogenetis yang paling mungkin. Lipoma
secara histologis tak bisa dibedakan dari lemak normal.
Diagnosis lipoma dibuat berdasarkan gejala klinis
dan temuan operatif. Lipoma mungkin mengandung pembuluh
berlebihan, jaringan saraf, kalsifikasi, tulang atau
kartilago, dan jaringan hematopoietik, namun elemen ek-
todermal jarang tampak. CT scan memastikan diagnosis
lipoma intrakranial berdasar densitas yang khas serta
lokasinya. Hanya sista dermoid serta teratoma dapat
memperlihatkan tampilan CT scan serupa.
Tindakan bedah jarang diperlukan. Operasi pintas
diperlukan untuk lipoma yang membendung jalur CSS.
Lipoma korpus kalosum bisa dilihat pada No. 5, pa-
da agenesis korpus kalosum.
TUMOR VASKULER
Hemangioblastoma
Adalah neoplasma vaskuler dengan asal yang belum dike-
tahui. Terjadi antara usia 30 dan 50 tahun, dengan pria
lebih sering dikenai. Serebelum dan ujung kaudal ven-
trikel keempat pada medulla posterior adalah daerah
predileksi. Tumor bisa terjadi pada cord spinal dan
kompartemen supratentorial. Kebanyakan tumor adalah
sistik, namun sepertiganya solid. Hemangioblastoma mul-
tipel bisa terjadi.
Hemangioblastoma supratentorial harus dibedakan
dari meningioma angioblastik. Meningioma angioblastik
biasanya melekat pada dura. Hemangioblastoma spinal ha-
rus dibedakan dengan malformasi arteriovenosa. Tumor
mungkin berkaitan dengan anomali diluar SSP seperti
sista renal, karsinoma sel renal, sistaadenoma papilla-
ri epididimal, dan feokhromositoma.
Tumor secara histologis mengandung sel endotelial
dan perisitial, dan sel interstisial atau stromal, dan
mengandung lemak. Karena tumor memiliki gliosis peri-
tumoral yang jelas dengan prosesus glial yang panjang
seta serabut Rosenthal, maka serupa dengan tampilan as-
trositoma serebeler. Gambaran histologis juga serupa
dengan karsinoma sel renal metastatik.
Angiografi serebral memperlihatkan pewarnaan vas-
kuler yang padat. Pewarnaan tumor sering bersamaan de-
ngan lusensi sentral. Pada fase dini, berkas vaskulatur
sering tampak.
Tumor sangat diperkuat oleh injeksi kontras pada
CT scan dan sering sistik. Ia harus dibedakan dari as-
trositoma serebeler.
Hemangioblastoma adalah tumor jinak, dan tindakan
bedah diharapkan dapat mengangkat tumor secara total.
Untuk kelainan von Hippel-Lindau,lihat No.10, sin-
droma neurokutanosa.
Adenoid cystic, Arteriovenous malformation venous,
Astroblastoma, Astrocytic, Astrocytoma grade I and II grade III and IV Fibrilary
Protoplasmic Gemistocytic Pilocytic giant cell tuberous sclerosis anaplastic,
Capilary telangiectasis, Cavernous hemangioma angioma, Chordoma, Chondroma,
Chondrosarcoma, Chorio, Choroid plexus papiloma, Choroid plexus carcinoma,
Chorstoma, Colloid cyst, Craniopharyngioma, Dermoid, Desmoplastic, Embryonal,
Enterogenous cyst, Ependymoma myxopapilary subependymoma, Ependymoblastoma,
Epidermoid, Gangliocytoma, Ganglioglioma, Ganglioneuroblastoma, Ganglioneuroma,
Germinoma, Giant cell tumor, Glial heterotopia, Glioblastoma multiforme
sarcomatous, Gliomatosis, Hamartoma, Glomus jugulare, Hemangioblastoma,
Leptomeningeal melanoma, Lipoma, Medulloblastoma, Medullomyoblastoma,
Meningioma, Melanotic, Mesenchymoma, Metastatic, Mixed glioma, Monstrocellular,
Neurilemmoma, Neuroastrocytoma grade I grade III to IV, Neuroblastoma
olfactory, Neurofibroma, Oligodendroglioma grade I to IV, Papiloma, Pinealoma,
Pineoblastoma, Pineocytoma, Pituitary adenoma adenocarcinoma, Primitive
neuroectodermal tumor, Primitive polar spongioblastoma, Rathke's cleft, Sarcoma,
Schwannoma, Sturge Weber, Sympathicoblastoma, Teratoma Benign malignant,
Unclassified, Unverified, Xanthomatous,