Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon. saanin@padang.wasantara.net.id Ka. SMF Bedah Saraf RS. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.
TUMOR EPIDURAL SPINAL
Insidens
Lesi metastatik tulang belakang merupakan majoritas tumor epidural spinal. Sekitar 5 % penderita kanser mengalami pertumbuhan tumor epidural spinal, walau tidak semua menimbulkan gejala klinis. Metastasis spinal sebagai masalah klinis mungkin meningkat mengingat pertambahan usia harapan hidup penderita kanser karena kemajuan terapi. Tumor jinak seperti neurilemmoma, neurofibroma, dan meningioma umumnya intradural namun terkadang memiliki komponen ekstradural atau mungkin terbatas diruang ekstradural.
Patologi
Asal Lesi Metastatik
Tiga lesi primer utama adalah karsinoma paru-paru, payudara dan limfoma. Hampir sepersepuluh kasus, pasien tidak mengetahui mengidap kanser, dan penekanan kord spinal adalah gejala inisial keganasan; dalam sepersepuluh kasus, lesi primer tidak dapat diidentifikasi, bahkan setelah studi diagnostik.
Interval Latent
Interval waktu antara diagnosis sumber kanser dan terjadinya metastasis sangat bervariasi. Bisa 0-19 tahun dan terlama adalah karsinoma payudara.
Distribusi Sex dan Usia Pada Tumor Metastasis dan Jinak
Metastatik tumor, sedikit lebih banyak pada pria (60 %). Semua usia bisa terkena, insidens tertinggi terkait dengan risiko tinggi kanser diusia 45-65 tahun. Wanita dan pria berpeluang sama terkena neurilemmoma; terutama pada usia 30-50 tahun. 80 % meningioma spinal terjadi pada wanita antara 40-70 tahun.
Jalur Penyebaran Metastasis ke Kanal Spinal
Tumor maligna ekstraspinal dipercaya bermetastasis ke tulang belakang dan ruang ekstradural secara hematogen melalui pleksus vena para vertebral dan ekstradural, seperti dijelaskan Watson. Tumor juga mungkin lebih mudah memasuki ruang ekstradural spinal melalui erosi tulang dan perluasan langsung dari tulang belakang berdekatan.
Distribusi Tumor Metastasis dan Jinak Tulang Belakang
Pertumbuhan metastatik mungkin terjadi pada semua bagian kanal spinal. Untuk masing-masing bagian kanal, tingkat terkenanya agak tergantung perbandingan masing-masing bagian dan panjang total tulang belakang; hingga tulang belakang torasik terkena 60 % dari semua kasus. Sebagian besar tumor terjadi pada satu atau dua segmen tulang belakang; 17 % pasien memperlihatkan adanya kompresi kord spinal atau kauda ekuina pada dua atau lebih lokasi pada saat yang sama selama perjalanan penyakitnya. Kemungkinan lokasi multipel terkena mengharuskan pemeriksaan radiologis sepanjang kanal spinal pada pasien yang diduga mengidap metastasis. Metastasis pada kolum vertebral mungkin mengenai bagian apa saja dari satu atau lebih elemen tulang belakang, termasuk badan tulang belakang, pedikel, lamina, atau proses spinosa. Walau badan tulang belakang mungkin hancur, diskus intervertebral bertahan karena resisten atas invasi tumor; gambaran ini merupakan bantuan dalam diagnostik radiografik dalam membedakan destruksi neoplastik badan tulang belakang dari infeksi (osteomielitis tulang belakang), dimana diskus sering hancur bersama badan tulang belakangnya.
Bila metastasis menginvasi kanal spinal, biasanya terbatas pada ruang ekstradural. Duramater merupakan barier penetrasi sel tumor keruang subdural atau subarakhnoid. Untuk alasan ini operator umumnya enggan membuka dura ketika mereseksi tumor metastasis epidural. Didalam ruang epidural tumor secara bervariasi mengenai kompartemen anterior (ventral), jalur lateral, dan kompartemen posterior (atau berbagai kombinasinya). Lokasi lesi metastatik ekstradural adalah implikasi bedah penting, dimana massa tumor metastatik dikompartemen ekstradural posterior mudah dicapai melalui laminektomi posterior, sedang massa ventral lebih sulit secara teknis untuk mengambilnya.
Metastasis intradural-ekstrameduler jarang, insidensnya 1-4 %. Invasi parenkhima kord spinal kurang umum; metastasis intrameduler hanya 2 % dari metastasis spinal.
Dalam hal tumor epidural jinak, neurilemmoma dan neurofibroma adalah intradural dan ekstrameduler sekitar 70 % kasus, dan sisa 30 % terbagi sama antara yang benar-benar ekstradural dan yang dengan konfigurasi dumbbell atau hourglass (mengenai kompartemen intradural dan atau ekstradural dengan perluasan keruang paraspinal); 1 % adalah intrameduler. Setengah neurilemmoma dan neurofibroma berlokasi di tulang belakang torasik; lokasi tersering berikutmya adalah daerah servikal, dan terjarang daerah lumbar.
Meningioma umumnya intradural dan ekstrameduler, namun 15 % adalah ekstradural. Mereka sering melekat pada insersi ligamen dentata dan mungkin terlihat sebagai lesi multipel pada kelainan von Recklinghausen. Meningioma mungkin terletak disemua bagian kanal spinal, namun dua pertiga ditemukan didaerah torasik.
Tanda dan Gejala
Tumor Metastatik
Onset gajala kompresi kord spinal dan akar saraf bisa akut atau perlahan. Durasi gejala sebelum diagnosis melalui MRI atau mielografi antara 5 hari hingga 2 tahun (dengan median 2 bulan). Nyeri biasanya gejala awal (96 % kasus), mendahului gejala lain antara 5 hari hingga 2 tahun (median 7 minggu). Nyeri lokal pada kolum vertebral umumnya berlokasi dekat lesi. Nyeri radikuler, kurang umum dibanding nyeri spinal lokal, juga bernilai lokasi, karena radiasinya kedistribusi dermatomalnya dari akar saraf yang tertekan atau terinfiltrasi oleh tumor.
Kelemahan biasanya pada anggota bawah, jarang sebagai gejala pertama namun sering (76 % dari kasus) saat diagnosis dibuat. Walau riwayat nyeri spinal atau radikuler mendahului, 15 % pasien tampil dengan paraplegia; hal ini penting agar mencurigai nyeri spinal atau radikuler pada pasien penderita kanser.
Lebih dari separo pasien dengan kompresi kord spinal sekunder karena kelainan metastatik mengalami disfungsi kandung kemih atau pencernaan saat didiagnosis. Disfungsi sfingter biasanya berhubungan dengan kehilangan motor ataau sensori, walau beberapa pasien dengan kompresi terbatas pada konus medularis tidak mengalami gangguan sensori atau kelemahan pada tungkai bawah.
Gejala sensori seperti baal atau parestesia pada ekstremitas atau tubuh tidak selalu terjadi sebagai gejala inisial namun tampil pada sekitar setengah pasien saat didiagnosis.
Bila ada paraplegia, defisit neurologis jelas dan dugaan diagnosis kompresi kord spinal mudah dibuat. Tampak paralisis flaksid tungkai bawah dan kandung kemih terdistensi; tingkat gangguan motor atau sensori adalah sekitar lokasi kompresi kord spinal. Defisit mungkin tidak jelas pada awal kompresi kord spinal. Kompresi kord spinal anterior (ventral) bisa diduga bila kelemahan ekstremitas dan kehilangan fungsi traktus spinotalamik (rasa nyeri dan suhu) dibawah tingkat lesi, dengan utuhnya sensasi kolom dorsal (sentuh, posisi, vibrasi). Hilangnya sensasi kolom dorsal dengan utuhnya fungsi sensori atau motor lainnya kemungkinan penekanan pada kord spinal posterior.
Tingkat kehilangan motor, kecuali bila mengenai kord torasik, terkadang merupakan indikator yang lebih layak dari gangguan segmen kord spinal dari pada tingkat kehilangan sensori. Tingkat kehilangan sensori di dada atau abdomen adalah tanda pelokalisir paling berguna pada kompresi kord spinal torasik. Refleks abdominal juga membantu lokalisasi, karena inervasinya berasal dari segmen T8 hingga T12. Defisit motor dan sensori umumnya simetris, namun terkadang kompresi asimetrik kord spinal atau bersamaan dengan catu aliran darah berakibat sindroma Brown-Séquard.
Akar saraf lumbar dan sakral dari kauda ekuina terletak longgar dikanal spinal. Kompresi kauda ekuina karenanya sering irreguler, memberikan kehilangan motor dan sensori yang tidak beraturan dan asimetris ditungkai bawah. Sebagai pembanding, kompresi kord spinal sebelah bawah (konus meduler) bisa dikenal dengan adanya tanda neurologis dengan distribusi lebih lengkap dan simetris. Kompresi konus atau kauda ekuina khas berakibat anestesia sadel dan kehilangan kontrol sfingter.
Pada pemeriksaan spinal, nyeri khas dibangkitkan dengan pergerakan spinal atau dengan perkusi tinju yang mantap diatas proses spinosa vertebral pada tingkat terkena.
Bila ada keraguan atas disfungsi kandung kemih, pastikan dengan menyuruh pasien kencing, dan pasang kateter uriner untuk mengukur residu urin. Kandung kemih neurogenik diduga bila volume urin residu lebih dari 150 ml.
Tumor Jinak
Bila berlokasi diruang epidural, tumor jinak (neurilemmoma, meningioma, neurofibroma) biasa menyebabkan iritasi akar saraf dengan nyeri radikuler atau disestesia. Bila tumor membesar dan menyebabkan penekanan kord spinal, terjadi gangguan motor atau sensori segmental. Sindroma Brown-Séquard lebih mungkin terjadi pada tumor jinak dibanding tumor metastatik epidural, karena tumor jinak lebih lebih umum terbatas pada satu sisi. Disamping tidak adanya riwayat kelainan keganasan, pasien dengan tumor epidural jinak biasa mempunyai gejala dengan durasi lebih lama, berbulan atau bertahun, dibanding pasien dengan tumor metastatik
Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan radiografik penting untuk diagnosis, staging, rencana operasi, dan tindak lanjut.
Foto Polos
Foto polos tulang belakang berguna untuk skrining, memperlihatkan kelainan pada 90 % pasien dengan tumor sekunder kolom tulang belakang. Evaluasi foto polos harus termasuk penilaian :
Sken Tulang
Menggunakan radioisotop, bisa memperlihatkan adanya tumor spinal metastatik pada tahap lebih awal dibanding foto polos. Diduga 50-75 % ruang meduler vertebral tergantikan sebelum perubahan radiografik tampak. Namun sken tulang relatif tidak spesifik. Perubahan degeneratif dan infeksi, seperti tumor spinal, menyebabkan take positif. Kegunaan sken tulang adalah untuk menunjukkan adanya pertumbuhan skeletal multipel.
Mielografi
Dimasa lalu merupakan standar untuk menunjukkan lokasi dan tingkat kord spinal dan akar saraf yang terganggu tumor spinal. Tumor spinal ekstradural, intradural ekstrameduler dan intrameduler dibedakan dengan pola khas mielografik. Deviasi kolom kontras menunjukkan asal (anterior, lateral, posterior) massa penekan. Bila tingkat blok total ditemukan dengan mielografi lumbar adalah berbeda dengan penilaian klinis, mielografi sisternal harus dilakukan untuk menentukan perluasan lesi soliter atau untuk menentukan tingkat yang lebih proksimal yang terkena. MRI sudah menggantikan mielografi sebagai prosedur diagnostik.
Tomografi Aksial Terkomputer (CT scanning)
Berguna menampilkan distribusi tumor spinal, pergeseran kord spinal dan akar saraf, derajat destruksi tulang, dan perluasan paraspinal dari lesi dalam dataran horizontal. Juga efektif membedakan kelainan degeneratif jinak tulang belakang dari lesi neoplastik.
Mgnetic Resonance Imaging (MRI)
Pemeriksaan terpilih untuk tumor spinal termasuk metastasis. MRI memungkinkan penampilan kolom spinal menyeluruh dalam potongan sagital untuk memastikan tingkat terbatas yang terkena, penyebaran tumor berdekatan pada tingkat multipel, atau fokus tumor berbeda pada tingkat multipel. Rekonstruksi horizontal dan koronal memberikan informasi penting atas geometri tumor, berguna dalam merencanakan operasi dekompresi, juga memberi data mengenai integritas penulangan tulang belakang, penting dalam memutuskan rekonstruksi tulang belakang.
MRI mungkin kontra indikasi pada pasien dengan prostetik dan implant, dimana disini dilakukan mielografi disertai CT.
Pengelolaan
Tumor Epidural Jinak
Tindakan atas neurilemmoma, neurofibroma dan meningioma adalah reseksi bedah yang biasanya dapat dilakukan lengkap. Terapi radiasi tidak diindikasikan.
Tumor Epidural Metastasis
Dirancang untuk mengurangi nyeri dan untuk mempertahankan atau memperbaiki fungsi neurologis. Sasaran realistik adalah palliasi. Namun mengurangi nyeri serta menjaga atau memulihkan fungsi neurologis berperan tidak ternilai dalam menjaga kualitas sisa hidup penderita kanser dan mengurangi kesulitan perawatan.
Tindakan radiasi, bedah atau kombinasinya tetap kontroversi. Radioterapi biasa dipikirkan sebagai terapi inisial bagi kebanyakan pasien dengan tumor spinal sekunder radiosensitif yang bergejala dengan tanpa defisit neurologis atau minimal, terutama efektif untuk lesi limforetikuler. Operasi dipikirkan sebagai pilihan terakhir. Indikasi operasi biasanya adalah gagal atas radiasi, diagnosis tidak diketahui, fraktur/dislokasi patologis dan paraplegia yang berlangsung cepat atau sudah berjalan lanjut.
Prognosis
Prognosis pasien dengan metastasis spinal simptomatis bervariasi. Keluaran tindakan tergantung beratnya defisit, lamanya gejala, jenis tumor, lokasi tumor dan derajat penyakit.
Referensi
Lihat daftar rujukan.
KEHALAMAN UTAMA