ILMU BEDAH SARAF
saanin@padang.wasantara.net.id
Ka. SMF Bedah Saraf
RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.
shunting ventrikuler dilakukan pa-
da setiap kasus. Gardner mengajukan pengoklusian open-
ing kanal sentral dengan otot atau simpul jahitan sute-
ra. Kraniektomi fossa posterior serta laminektomi tu-
lang belakang servikal mungkin dilakukan untuk dekom-
presi. Mielotomi garis tengah mungkin perlu pada kasus
siringomielia nonkomunikans untuk membedakannya dari
glioma intramedullari. Karena mielotomi mungkin menu-
tup, shunt sista-subarakhnoid dilakukan dengan selang
Silastik.
Protokol seleksi yang diusulkan untuk neonatus dengan
mielomeningosel (Stein):
-------------------------------------------------------
Anomali kongenital 'gross'-------------------------Ya
(mikrosefali, kardiak dll) |
Trauma lahir yang berat |
| |
| |
Tidak |
| |
| |
Tidak------Foto tengkorak memperlihatkan |
| deformitas (LSD,Luckenschadel) |
| | |
| | |
| Ya |
| | |
| | |
| Adanya kriteria buruk utama |
| (1) hidrosefalus 'gross' |
| (2) paraplegia lengkap |
| (3) kifosis |
| (4) kantung torakolumbar |
| | |
| | |
| /---------------------------/ |
| | | |
| Kurang dari Dua atau |
| dua kriteria lebih kriteria |
| | | |
| | | |
/---!------!-----/ /-------!-----!---/
| Dianjurkan | | Operasi segera |
| operasi segera | | tidak dianjurkan|
/----------------/ /-----------------/
C. DISRAFISME KRANIAL (KRANIUM BIFIDUM)
Kranium bifidum atau kranioskhisis, seperti spina bi-
fida, adalah defek tabung neural disrafik. Anomali ini
lebih jarang dari spina bifida. Biasanya dapat ditindak
dan karenanya menjadi malformasi yang penting dibidang
bedah saraf. Herniasi dura dan jaringan otak melalui
defek tulang digaris tengah (sefalosel) dijumpai pada
banyak kasus. Karanium bifidum terkadang bersamaan de-
ngan spina bifida.
Insidens kranium bifidum seperlimabelas hingga se-
persepuluh spina bifida: satu per 3.000 hingga 10.000
kelahiran. Sefalosel regio oksipital umum di Eropa dan
Amerika, sedang sefalosel frontal lebih sering dari
sefalosel oksipital di Asia Tenggara. Dibeberapa daerah
di Asia Tenggara ensefalosel lebih sering dari mielome-
ningosel. Jadi predisposisi geografis mungkin berperan
pada kranium bifidum. Oksipital ensefalosel lebih se-
ring pada wanita, sedang pria lebih sering pada yang
lainnya.
Kranium bifidum diklasifikasikan kedalam dua je-
nis: kranium bifidum okultum dan kranium bifidum sis-
tikum. Kranium bifidum okultum tidak berkaitan dengan
herniasi dura, karenanya tak terdeteksi hingga dewasa
bila tak bergejala.
Sinus dermal intrakranial adalah disrafisme krani-
al okulta berupa jaringan yang berasal dari kulit yang
persisten terdapat diruang intrakranial, yang berhu-
bungan dengan kulit. Defek tulang kecil sering tampak
dibawah protuberansia oksipital eksterna, dan beberapa
rambut sering tumbuh dari sinus. Lainnya, lokasi yang
kurang sering adalah nasion. Sista dermoid mungkin ter-
dapat pada satu atau kedua ujung dari sinus dermal.
Sinus dermal diregio oksipital sering turun ke sambung-
an servikomedullari dan berakhir sebagai dermoid disis-
terna magna, ventrikel keempat dan hemisfer serebeler.
Tumor dermoid pada ujung sinus dermal mungkin menimbul-
kan gejala massa intrakranial. Sinus dermal mungkin
tanpa gejala. Banyak kasus berakibat meningitis reku-
ren, dan reseksi tak lengkap sinus dermal juga bisa me-
nimbulkan meningitis.
Kranium bifidum sistikum dapat dibagi menjadi lima
subkelompok, sesuai isi dari sefalosel:
1. Meningosel: hanya berisi CSS didalam sefalosel.
2. Ensefalomeningosel atau meningoensefalosel: berisi
baik CSS maupun jaringan otak didalam sefalosel.
3. Ensefalosel: berisi hanya jaringan otak didalam ce-
falosel.
4. Ensefalosistosel: penonjolan jaringan otak mengisi
ruang yang berhubungan dengan ventrikel.
5. Meningoensefalosistosel, atau ensefalosistomeningo-
sel: berisi 'ventrikel' dan jaringan otak plus dila-
tasi ruang CSS disefalosel
Eksensefali adalah protrusi otak yang tidak ditu-
tupi kulit.
Sefalosel dapat diklasifikasikan menurut lokasi-
nya. Suwanwela dan Suwanwela menganjurkan klasifikasi
seperti pada tabel. Ensefalosel dapat diklasifikasikan
kedalam dua kelompok: ensefalosel posterior atau oksi-
pital dan ensefalosel anterior atau frontal, yang me-
nonjol pada sambungan tulang frontal dan tulang nasal
atau kartilago nasal.
Tabel 7-2. Klasifikasi Ensefalomeningosel (Suwanwela)
-------------------------------------------------------
I. Ensefalomeningosel oksipital
II. Ensefalomeningosel lengkung tengkorak
A. Interfrontal
B. Fontanel anterior
C. Interparietal
D. Fontanel posterior
E. Temporal
III. Ensefalomeningosel fronto-ethmoidal
A. Nasofrontal
B. Naso-ethmoidal
C. Naso-orbital
IV. Ensefalomeningosel basal
A. Transethmoidal
B. Sfeno-ethmoidal
C. Transsfenoidal
D. Frontosfenoidal atau sfeno-orbital
V. Kranioskhisis
A. Kranial, fasial atas bercelah
B. Basal, fasial bawah bercelah
C. Oksipitoservikal bercelah
D. Akrania dan anensefali
-------------------------------------------------------
Ensefalosel oksipital merupakan 70 persen sefalo-
sel (pada geografi sda). Dibagi kedalam subkelompok se-
suai hubungannya dengan protuberansia oksipital ekster-
na (EOP): sefalosel oksipitalis superior, dimana terle-
tak diatas EOP, dan sefalosel oksipitalis inferior,
yang terletak dibawah EOP. Penonjolan lobus oksipital
tampak disefalosel superior, dimana serebelum menonjol
dalam sefalosel inferior. Bila defek tulang meluas tu-
run keforamen magnum, keadaan ini disebut sefalosel ok-
sipitalis magna. Hubungan sefalosel ini dengan spina
bifida servikalis disebut sefalosel oksipitoservikalis
(iniensefali).
Ensefalosel anterior jarang dibanding ensefalosel
posterior (pada geografi sda). Yang pertama biasanya
dibagi kedalam dua kelompok: ensefalosel sinsipital
(tampak) dan ensefalosel basal (tak tampak). Mungkin
juga dibagi kedalam empat kelompok: (1) ensefalosel
frontal, (2) ensefalosel frontonasal, (3) ensefalosel
fronto-ethmoid, dan (4) ensefalosel nasofaringeal. Sam-
bungan tulang frontal dan kartilago nasal adalah tempat
yang umum dari sefalosel; hubungan ini menjadi titik
lemah karena pertumbuhan yang berbeda tulang frontal
dan kartilago nasal. Suwanwela menyebut sefalosel dire-
gio ini sebagai ensefalosel fronto-ethmoid dan dikelom-
pokkan kedalam tiga subkelompok:
1. Jenis nasofrontal: menonjol pada sambungan tulang
frontal dan tulang nasal.
2. Jenis nasoethmoid: menonjol pada tulang nasal atau
kartilago nasal.
3. Jenis naso-orbital: menonjol dari bagian anterior
tulang ethmoid dari bagian anterior orbit.
Ensefalosel basal dapat dibagi kedalam lima kelom-
pok:
1. Ensefalosel transethmoidal (intranasal): herniasi
kedalam kavum nasal melalui lamina kribrosa.
2. Ensefalosel sfeno-ethmoid (intranasal posterior):
herniasi kebagian posterior kavum nasal melalui tu-
lang sfenoid.
3. Ensefalosel transsfenoid (sfenofaringeal): hernia-
si kenasofaring melalui tulang sfenoid.
4. Ensefalosel sfeno-orbital: herniasi keruang orbit
melalui fissura orbital superior.
5. Ensefalosel sfenomaksillari: herniasi kerongga orbit
melalui fissura pterigoid, kemudian kefossa pterigo-
id melalui fissura intra orbital.
Presentasi Klinis
Sefalosel berbagai bentuk dan ukurannya, ukuran diame-
ter berkisar beberapa milimeter hingga lebih besar dari
tengkorak normal. Sefalosel besar tak selalu mengandung
jaringan otak, namun cenderung tak bertangkai dibanding
pedunkulasi. Kubah sefalosel ditutup kulit sebagian a-
tau seluruhnya, dan mungkin terdapat rambut pada basis-
nya. Kelainan kulit seperti warna port-wine sering tam-
pak diatas kulitnya. Sefalosel biasanya berdenyut dan
kompresibel. Tekanannya meninggi saat menangis.
Gejala klinis tergantung lokasi sefalosel, namun
defisit neurologis sehubungan dengan sefalosel biasanya
tidak berat. Ensefalosel oksipital menyebabkan gangguan
visus berbagai tingkat, karena herniasi lobus oksipi-
tal. Ensefalosel suboksipital mungkin berakibat ganggu-
an koordinator motor. Ensefalosel parietal mungkin me-
nyebabkan gangguan sensori dan bicara. Ensefalosel
frontal berhubungan dengan nasion yang datar dan le-
bar. Sefalosel tampak tepat diatas nasion dan sering
terjadi bersama hipertelorisme dan bibir serta palatum
bercelah. Ditemukannya gula pada cairan memungkinkan
diagnosis pasti. Ensefalosel orbital atau sfeno-orbital
sering bersamaan dengan eksoftalmos unilateral.
Temuan Radiografik
Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur
patologis sefalosel: daerah defek tulang, ukuran serta
isi sefalosel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dina-
mika CSS.
Lubang defek tulang pada ensefalosel oksipital mu-
dah dikenal pada foto polos tengkorak. Sebagai tambahan
terhadap daerah defek tulang, perluasan defek dan ada
atau tidaknya kraniolakunia dapat diketahui. Ada atau
tidaknya otak yang vital dikantung dapat ditentukan de-
ngan ventrikulografi dan angiografi serebral, namun CT
scan memperlihatkan tidak hanya isi kantung namun juga
semua kelainan intrakranial yang bersamaan.
Ensefalosel oksipital harus didiferensiasi dari
kasus garis tengah lainnya, seperti sinus perikranii,
dan holoprosensefali. Sinus perikranii sangat lebih
kompresibel dibanding ensefalosel. CT scan memperlihat-
kan displasia serebral sebagai tambahan atas kantung
dorsal pada holoprosensefali. Angiografi serebral mung-
kin perlu untuk membedakan ensefalosel oksipital dari
kantung dorsal holoprosensefali; holoprosensefali didi-
agnosis oleh adanya arteria serebral anterior azigos.
Untuk memeriksa lubang dari defek tulang pada en-
sefalosel anterior, tomografi fossa anterior dan CT
scan diperlukan. Ensefalosel anterior harus didiferen-
siasi dari polip nasal, teratoma orbitofronal, glioma
ektopik (nasal), dan keadaan serupa. Teratoma orbito-
frontal mungkin menampakkan kalsifikasi pada foto polos
dan meluas kedalam ruang intrakranial. Tumor ini menja-
di maligna dengan pertambahan usia. Glioma nasal adalah
tumor neurogenik kongenital yang jarang. Ia adalah mas-
sa heterotopik nonneoplastik dari jaringan neuroglial.
Tapi mungkin tumbuh seperti neoplasma sejati, mengin-
filtrasi jaringan sekitarnya, serta metastasis ke nodus
limfe regional.
Ensefalosel berhubungan dengan berbgagai anomali
selain hidrosefalus, seperti:
mikrosefali
kraniolakunia
mielomeningosel
agenesis korpus kalosum
lipoma korpus kalosum
holoprosensefali
posisi abnormal sinus dural
deformitas tentorium
sinus dermal kongenital
rotasi aksial batang otak
hipoplasia serebeler
sista Dandy-Walker
malformasi Arnold-Chiari
Tabel 7-3. Perbedaan Gambaran
Ensefalosel Frontonasal dan Fronto-ethmoid
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Gambaran Frontonasal Fronto-ethmoidal
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tempat defek tulang Pada sambungan tulang frontal dan nasal Pada foramen sekum, yaitu sambungan tulang
frontal dan ethmoid pada basis fossa
kranial anterior
Presentasi pada permukaan Pada akar hidung diatas bregma Dibawah akar, pada sambungan tulang dan
kartilago
Bentuk Biasanya globuler; mungkin pedunkuler Biasanya lobuler dan sessil
Isi Biasanya cairan Kebanyakan padat
Temuan radiologis Defek pada sambungan frontonasal Sambungan frontonasal normal
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Ensefalosel anterior sering bersamaan dengan anomali
muka, seperti bibir dan langit-langit bercelah. Empat
anomali yaitu ensefalosel oksipital, hidrosefalus, de-
formitas Klippel-Feil, dan langit-langit bercelah se-
ring terjadi sebagai tetrad. Kelainan jantung kongeni-
tal dan ekstremitas yang displastik adalah anomali yang
berhubungan yang terletak dibagian lain dari badan.
Hidrosefalus mungkin terjadi sebelum diperbaikinya
sefalosel, atau mungkin terbentuk setelah operasi. In-
sidens hidrosefalus yang menyertai pada ensefalosel ok-
sipital adalah 25 persen pada meningosel dan 66 persen
pada ensefalosel. Hidrosefalus yang bersamaan pada en-
sefalosel anterior jarang. Seperti pada spina bifida,
insidens hidrosefalus lebih tinggi pada sefalosel yang
mengandung jaringan otak. Insidens hidrosefalus yang
menyertai pada ensefalosel oksipital adalah hampir sama
dengan pada mielomeningosel.
Pertimbangan Operasi
Karena ensefalosel tidak sesering mielomeningosel, kri-
teria untuk tindakan terpilih belum banyak dilaporkan.
Lorber dan Schofield melaporkan pada ensefalosel oksi-
pital, indikator prognostik yang menggembirakan adalah:
(1) tiadanya jaringan otak pada kantung (meningosel)
dan (2) ensefalosel kecil. Tiadanya hidrosefalus bukan
faktor penting untuk survival. Mereka mengajukan hal
berikut sebagai pemburuk utama kemungkinan prognostik
saat lahir: (1) mikrosefali, (2) adanya jaringan otak
didalam kantung (meningoensefalosel), dan (3) ensefalo-
sel besar. Bila mikrosefali berhubungan dengan hernia
otak masif, sulit untuk mengurangi jaringan otak keda-
lam rongga intrakranial secara operasi.
Sebagai pegangan, sefalosel harus diperbaiki se-
gera. Sefalosel dengan kebocoran CSS harus diperbaiki
dengan dasar emergensi. Bila sefalosel besar sekali,
juga harus diperbaiki segera untuk mencegah infeksi,
karena puncak sefalosel menjadi nekrotik oleh gangguan
sirkulasi darah bila belum ditindak dan mungkin terin-
feksi. Bila sefalosel kecil, perbaikan mungkin ditunda
hingga dewasa.
Baik pendekatan operasi intrakranial dan ekstra-
kranial dapat digunakan untuk memperbaiki sefalosel.
Sefalosel frontal, posterior, dan frontonasal biasa di-
perbaiki melalui pendekatan ekstrakranial. Pendekatan
intrakranial biasa digunakan untuk ensefalosel fronto-
ethmoid, nasofaringeal, orbital, dan sfenoidal.
Prosedur operatif untuk memperbaiki ensefalosel
posterior terdiri dari tiga tindakan: (1) sacplasty,
(2) duraplasty, dan (3) cranioplasty bila perlu.
Sefalosel sangat besar dengan basis luas memberi-
kan bahaya kehilangan CSS jumlah banyak secara tiba-ti-
ba, berakibat pergeseran otak ekstrem mendadak dan dii-
kuti gangguan sirkulasi darah batang otak. Setiap sefa-
losel sering memerlukan prosedur operasi besar. Dalam
usaha mengurangi risiko, aspirasi berulang atau drai-
nase sinambung dari CSS bisa dilakukan prabedah. Bila
otak yang mengalami herniasi tak dapat dikurangi dengan
mudah bahkan setelah aspirasi CSS dari kantung, jaring-
an otak yang mengalami herniasi dari leher kantung bisa
diamputasi atau duraplasti dilakukan menggunakan dura
manusia yang dibeku-keringkan, karena reduksi yang di-
paksakan akan meninggikan tekanan intrakranial. Bila
sefaloselnya besar, dilakukan pungsi atau aspirasi se-
saat sebelum operasi. Operasinya relatif sederhana pada
kasus dimana defek tulang terletak diatas EOP. Bila de-
fek tulang terletak diatas EOP, leher sefalosel didi-
seksi secara hati-hati, tanpa mencederai sinus vena
yang berjalan sekitar leher. Pada tiap kasus, angiogra-
fi serebral harus dilakukan prabedah untuk memeriksa
hubungan sefelosel dengan sinus vena. Bila defek tulang
terletak dibawah EOP, sefalosel sering bersamaan dengan
anomali fossa posterior dan sering sulit untuk diperba-
iki. Konsekuensinya prognosisnya biasa buruk. Ensefalo-
sel dikompartemen infratentorial sering berhubungan de-
ngan sisterna magna.
Kebanyakan ensefalosel anterior dicapai dari in-
trakranial. Karena ensefalosel anterior yang relatif u-
mum ada dua, ensefalosel frontonasal dan ensefalosel
fronto-ethmoidal, ditindak dengan pendekatan berbeda,
maka diagnosis diferensial adalah penting. Pendekatan
transnasal dan transoral mungkin dilakukan namun tidak
umum digunakan karena lapang operasi yang sempit serta
risiko kebocoran CSS yang tinggi. Operasi terdiri dari
empat prosedur:
1. Kraniotomi osteoplastik bifrontal dengan insisi ku-
lit koronal.
2. Amputasi otak yang herniasi.
3. Kranioplasti dan dura plasti.
4. Reseksi otak yang herniasi keekstrakranial dan dura-
plasti bila perlu.
Pendekatan intrakranial intradural dan ekstrakranial
biasanya dilakukan bersamaan (operasi satu tahap). Bila
ensefalosel mempunyai kanal yang panjang, operasi dua
tahap bisa dilakukan. Otak yang herniasi kerongga hi-
dung atau faring mungkin ditindak transpalatal. Bila
terjadi deformitas hidung dan hipertelorisme, operasi
rekonstruksi mungkin perlu setelah perbaikan ensefalo-
sel.
