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Esferocitose
 

 

Também chamada de doença de Minkowski-Chauffard.
Eritrócitos esféricos, perdem a plasticidade, propiciam a fuga iônica ( sódio) e aumento do aporte hídrico eritrócitário. É uma doença autossômica dominante em 75% dos casos. Leva a fragilidade osmótica da célula.
Patogenia : Trinta a 60% dos casos é por defeito na anquirina. Anquirina é uma das proteínas de "solda" da membrana plasmática,  dando suporte ao citoesqueleto da hemácia. Também pode ser devido a defeitos nas porções alfa e beta da espectrina e da proteína 4.2. A espectrina é a principal proteída de "solda".
Patologia: Membrana defeituosa => aumento da viscosidade do sangue com  dim. veloc. do sangue =>facilitação macrofágica esplênica =>anemia hemolítica.     Diagnóstico confirmado pela história clínica, familiar e pela diminuição franca da resistência corpuscular à hipotonia e aumento da auto-hemólise in vitro.
 

 


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