Innehåll:

Diagnos                                                                           Den fjärde operationen -shuntoperationen

Den första operationen -fjäderinsättning               Den femte operationen -bråckoperation

Den andra operationen -fjäderkomplikation         Shuntproblem

Utveckling                                                                      Framtiden                                  

Den tredje operationen -fjäderborttagning

 

 

 

Diagnos    

Den 15 december på båten mellan Helsingborg och Helsingör bestämde sig William för att det var dags att komma ut, tre veckor för tidigt. Förlossningen gick bra, även om krystningen var utdragen.

Vid den första läkarundersökningen berättade läkaren att hon tyckte att William såg konstig ut. Det var brett mellan ögonen, öronen satt för långt ner och han hade en konstig huvudform. Vi hade inte märkt något annorlunda med vårt nyanlända underverk. Vi fick en chock.

De följande dagarna på BB bestod av undersökningar och väntan på resultat. Vi gjorde skallröntgen, ultraljud på hjärna och hjärta eftersom han hade ett blåsljud.

Det konstaterades att han hade craniosynostos. Han skulle behöva opereras snart för att ge hjärnan plats att växa. Ett gentest gjordes som visade på normala kromosomer, eftersom man trodde att han kunde ha en genetisk avvikelse, ett syndrom.

Williams första veckor var hemska. Vi försökte acceptera att vi fått ett barn som inte var så välskapt som vi hade tagit för givet. Det är svårt. I början hade vi en mycket knapphändig information om vad vår son drabbats av. Jag önskar nu att jag hade varit mer enträgen med mina frågor, det är värre att inte veta vad man skall vara rädd för än att veta var man är rädd för.

En remiss skickades till Lund som skickade den vidare till Salgrenska i Göteborg. När William var två månader var vi på vårt första besök där. Där fick vi veta att William hade ett syndrom som hette Pfeiffers syndrom. Att det inte syntes på blodprovet vi tog i Helsingborg berodde på att den kontrollerade hela kromosomen, den kunde inte "se" den här avvikelsen eftersom den ligger på gennivå. William bara hade en skallsöm öppen var det bråttom att operera honom, den första operationen skulle ske om en månad.

Den söm som var öppen var den i pannan. Eftersom den var ensam fungerande fick den det tryck som fem sömmar skulle ha delat på. Därför särades den på sig onormalt mycket och snabbt. Detta resulterade i att William fick en mycket hög och bred panna. Ögonen följde med och glesnade. Bakhuvudet sluttade rakt ner och nacken var mycket bucklig.

Under den följande månaden blev William skrikigare och skrikigare, han kräktes också mer. Till slut förlorade vi den ögonkontakt vi hade haft. Dessa saker pratade vi med läkare om och de sade att det inte fanns någon risk för att han hade ont och ögonkontakten inte hade med hans åkomma att göra. 

Tillbaka

Den första operationen -fjäderinsättning

En vecka efter besöket i Göteborg åkte vi till Lund för att göra en skallröntgen som skulle ligga till grund för operationen. Den visade att William hade fått ett förhöjt tryck i huvudet, tecken på hydrocephalus. Läkarna trodde att detta tryck skulle försvinna efter operationen.

William opererades den 12:e mars. Att lämna honom på narkosen var fruktansvärt, se: att vara på sjukhus. Operationen tog fyra timmar. De skar en sicksack söm från öra till öra och drog ner huden till nacken. Sedan sågade de skallbenet från öra till öra och ett snitt från hjässan till nacken. I skårorna satte de flädrar som spände isär dessa skåror så de inte skulle växa ihop igen. Vid operationen såg de att Williams översta kota hade börjat växa ihop med bakhuvudet (vilket förklarade varför han aldrig tittade neråt!) tog de bort en bit på kotan och bakhuvudet.

Operationen gick bra. Vi fick stanna på intensiven i några dagar för att William kräktes mycket och hade nog ganska ont. Så fort William vaknade ut narkosen såg han på oss på ett helt annat sätt. Vi hade fått tillbaka ögonkontakten och han var mycket gladare. Nu skrek han bara när han var trött eller hungrig. Kirurgen sa att det hade varit mer trångt i Williams huvud än han från början trott och att han förmodligen hade haft ont.

När jag fick veta det här bestämde jag mig för att alltid lita på min egen känsla för hur William mår och inte ge mig! Den 15:e åkte vi hem igen. Vi kände att vi hade velat stanna längre, men de sa att det var OK att åka. Hade detta hänt idag hade vi begärt att få stanna.

Tillbaka

Den andra operationen -fjäderkomplikation

Ca en vecka efter operationen sprack huden över den ena fjädern och vi fick åka tillbaka till Salgrenska. Det visade sig att den hade pressat skallbenet utåt istället för bakåt. Vi trodde att vi sett fjädern i glipan, men egentligen var det skallbenet! William opererades den 3:e april och vi fick åka hem ett par dagar senare. Vid det besöket berättade Williams läkare att han inte längre trodde att William hade Pfeiffers syndrom. Ansikte hade utvecklats för bra för det. Vi blev glada, men konfunderade. Är det så "lätt" att ge och ta diagnoser? Vad skall vi förbereda oss på härnäst?

Tillbaka

Utveckling

William hade inte lärt sig att hålla huvudet innan den första operationen. Hans huvudomfång ökades från 36-45 cm i och med operationen, så det blev ju inte lättare att balansera efter det. Det dröjde till han var fyra månader innan han höll huvudet. Han lärde sig att rulla från rygg till mage precis innan han blev sex månader.

Vi gick till sjukgymnast när William var sex till åtta månader och tränade på att sitta och krypa som han lärde sig, utan särskilt mycket träning. Nu går vi bara på kontroller hos sjukgymnasten vart tredje månad och hon tycker att William har kommit ikapp med sin utveckling, förutom att det dröjde till han var ett år innan han hade pekfingergreppet.

Det har varit ett år av mycket oro för Williams utveckling. Vi vet att det är vanligare med utvecklingsstörningar hos barn med sådana här avvikelser, och alla som har barn vet att man jämför sina barn hela tiden. Jag tror att den här oron är något man måste ta på allvar och gå igenom den för att acceptera den. Det är OK att vara ledsen, men det är viktigt att inte glömma vad man faktiskt har. Ett starkt, modigt barn som har överlevt. Jag är inte säker på hur Williams framtid kommer att se ut, men den skrämmer mig inte så mycket längre. Så länge William är frisk och lycklig spelar det inte så stor roll om han går på vanlig skola eller särskola!

Tillbaka

Den tredje operationen -fjäderborttagning

När William var nio månader var det dags att ta bort de två fjädrar som var kvar. Vi fick skjuta upp operationen tre gånger eftersom William hade flera förkylningar på rad. Operationen gick snabbt, det var skönt att bli av med dem. Helt plötsligt var Williams huvud slätt!

Läkarna berättade för oss att William hade fått et förhöjt tryck i huvudet igen, han hade fått hydrocephalus –vattenskalle. De skulle skicka en remiss till Lund som skulle ta hand om detta och förmodligen ge William en shunt.

Självklart blev vi ledsna. Vi trodde att det var slut med operationer nu, men samtidigt var det skönt att det såg det nu, innan William hade börjat må riktigt dåligt av trycket.

Tillbaka

Den fjärde operationen -shuntoperationen

Veckan efter åkte vi till Lund för att göra en ny röntgen för att se hur stora ventriklarna hade blivit. Det visade det sig att det var ganska bråttom med shuntoperation, så den planerades till en vecka senare.

Operationen gick bra. De lade till en halvmeter extra slang i magen för att den inte skulle behöva förlängas när William växer. Det kändes bra att få kontroll på trycket. William började också äta mer efter den här operationen.

Tillbaka

Den femte operationen -bråckoperation

När vi skulle byta blöja på William på hans födelsedag så hans pung konstig ut. Den var stor och kantig. Jag kände på den och insåg att det var en slang där. Vi ringde till Lund som skickade hänvisade oss till Helsingborgs sjukhus. Vi gick dit och röntgade och såg på bilderna att den extralånga slang som skulle ligga ihoprullad i magen istället hade sjunkit genom ett medfött bråck och hamnat i pungen. Som tur var, var änden på slangen fortfarande kvar i magen så att vätskan från huvudet fortfarande rann ut på rätt ställe.

William opererades på barnkliniken i Lund. Man plockade upp slangen igen och sydde ihop bråcket. Eftersom Williams testiklar inte sjunkit ner i pungen än så passade kirurgen på att plocka ner den högra testikeln när han ändå var där.

Tillbaka

Shuntproblem

På kvällen den 26:e mars vaknade William vid 23 tiden och hade ont. Han slog sig i huvudet och drog sig i håret. Detta var första gången han så tydligt visade att han hade ont i huvudet. Vi ringde till Lund som ville att vi skulle komma dit direkt. När vi kom dit sade jourläkaren att William förmodligen hade stopp i sin shunt. Hon tryckte på den och kunde på det sättet "pumpa" ut lite vätska. En liten stund efter detta blev William glad igen.

Eftersom William hade haft så ont ville de röntga huvudet på honom. På dessa bilder såg de att han hade för lite vätska i huvudet, istället för för mycket som de trott, detta kan ge likartade symptom. De kunde inte säga varför han blev pigg efter "pumpningen", det borde inte ha funkat..

Framtiden

Vi fick också veta att Williams huvud fortfarande inte växer som det ska. Det har börjat bli trångt igen och vi måste snart åka till Salgrenska igen för att operera "itu" det. Shunten ställdes om för att behålla mer vätska i huvudet, vilket i sin tur förmodligen kommer att leda till att det blir ett ökat tryck, eftersom huvudet inte växer. Detta kommer vi att hålla koll på genom ögonbottenundersökningar.

Den 14:e maj var vi på Salgrenska för undersökning.

 

Tillbaka